Traduction automatique contrôlée du MeSH : forme d'épidermolyse bulleuse présente dès la naissance ou pendant la période néo-natale
et transmise par succession récessive autosomique. Elle est caractérisée par la formation
d'ampoules généralisées, une dénudation étendue et une séparation et segmentation
des membranes plasmiques des cellules basales de la couche basale.;
Synonyme CISMeF : épidermolyse bulleuse jonctionnelle avec atrésie du pylore; épidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée atrophique; épidermolyse bulleuse jonctionnelle type Herlitz-Pearson; EBJ (Épidermolyse bulleuse jonctionnelle); EBJ généralisée atrophique bénigne; EBJ non létale; épidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée atrophique bénigne; épidermolyse bulleuse jonctionnelle non létale; EB jonctionnelle;
N1-SUPERVISEE Epidermolyse bulleuse congénitale http://www.dermis.net/dermisroot/fr/40853/diagnose.htm Le terme d'Epidermolyse Bulleuse Congénitale fait référence à un groupe de pathologies
cutanées rares et héréditaires toutes liée à une anomalie constitutionnelle d'un des
composants de la jonction dermo épidermique. Ces affections sont caractérisées par
une fragillité constitutionnelle de la peau exprimée souvent des la naissance... false N DermIS.net Allemagne français épidermolyse bulleuse jonctionnelle diagnostic différentiel image
--- N1-VALIDE Epidermolyse bulleuse jonctionnelle http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=305 L'épidermolyse bulleuse jonctionnelle (EBJ) est une forme d'épidermolyse bulleuse
héréditaire (voir ce terme) caractérisée par une atteinte cutanée et des muqueuses.
Elle est définie par la formation de lésions bulleuses entre l'épiderme et le derme,
au niveau de la lamina lucida de la membrane basale cutanée, et par la cicatrisation
atrophique des lésions et/ou la formation exubérante de tissu granuleux. 2012 false true false Orphanet France français épidermolyse bulleuse jonctionnelle épidermolyse bulleuse jonctionnelle signes et symptômes maladies rares information scientifique et technique
--- N3-AUTOINDEXEE Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type Herlitz http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79404 2011 Orphanet France information scientifique et technique épidermolyse bulleuse jonctionnelle
--- N3-AUTOINDEXEE Epidermolyse bulleuse létale acantholytique http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=158687 2011 Orphanet France information scientifique et technique Épidermolyse bulleuse létale épidermolyse bulleuse jonctionnelle
--- N3-AUTOINDEXEE Epidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée type non-Herlitz http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79402 2011 Orphanet France information scientifique et technique Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz épidermolyse bulleuse jonctionnelle épidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz
--- N3-AUTOINDEXEE Epidermolyse bulleuse jonctionnelle localisée type non-Herlitz http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=251393 2011 Orphanet France information scientifique et technique Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz épidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz épidermolyse bulleuse jonctionnelle
--- N3-AUTOINDEXEE Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=89840 2011 Orphanet France information scientifique et technique épidermolyse bulleuse jonctionnelle Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz épidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz
--- N3-AUTOINDEXEE Epidermolyse bulleuse jonctionnelle localisée à début tardif - déficit intellectuel http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231556 2011 Orphanet France information scientifique et technique Déficience intellectuelle épidermolyse bulleuse jonctionnelle
--- N3-AUTOINDEXEE Epidermolyse bulleuse jonctionnelle - atrésie du pylore http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79403 2011 Orphanet France information scientifique et technique Atrésie du pylore épidermolyse bulleuse avec atrésie pylorique épidermolyse bulleuse jonctionnelle
--- N3-AUTOINDEXEE Epidermolyse bulleuse jonctionnelle inversée http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79405 2011 Orphanet France information scientifique et technique épidermolyse bulleuse jonctionnelle épidermolyse bulleuse dystrophique inversée
--- N3-AUTOINDEXEE Epidermolyse bulleuse jonctionnelle à déclaration tardive http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=79406 2011 Orphanet France information scientifique et technique épidermolyse bulleuse jonctionnelle