épidermolyse bulleuse jonctionnelle

Libellé préféré : épidermolyse bulleuse jonctionnelle;

Traduction automatique contrôlée du MeSH : forme d'épidermolyse bulleuse présente dès la naissance ou pendant la période néo-natale et transmise par succession récessive autosomique. Elle est caractérisée par la formation d'ampoules généralisées, une dénudation étendue et une séparation et segmentation des membranes plasmiques des cellules basales de la couche basale.;

Synonyme CISMeF : épidermolyse bulleuse jonctionnelle avec atrésie du pylore; épidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée atrophique; épidermolyse bulleuse jonctionnelle type Herlitz-Pearson; EBJ (Épidermolyse bulleuse jonctionnelle); EBJ généralisée atrophique bénigne; EBJ non létale; épidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée atrophique bénigne; épidermolyse bulleuse jonctionnelle non létale; EB jonctionnelle;

Hyponyme MeSH : Épidermolyse bulleuse létale; Épidermolyse bulleuse atrophique progressive; Maladie d'Herlitz;

Détails

Identifiant d'origine

D016109;

CUI UMLS

C0079301;

Alignements automatiques CISMeF supervisés
- EPIDERMOLYSE BULLEUSE JONCTIONNELLE [Code pathologie ADICAP]
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle [Descripteur PASCAL]
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle [Maladie ORDO]
- epidermolyse bulleuse jonctionnelle [Concept SNOMED CT]
- Épidermolyse bulleuse jonctionnelle [Terme de bas niveau MedDRA]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle [Catégorie CIM-11]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle [Notion SNOMED]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle [Niveau de détail supplémentaire CIM-11]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle [Séries phénotypiques OMIM]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle [Concept NCIt]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle congénitale [Notion SNOMED]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle congénitale [Concept SNOMED CT]
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle - atrésie du pylore [Phénotype OMIM]
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle avec atrésie pylorique [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée sévère [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz [Phénotype OMIM]
- Epidermolyse bulleuse létale [Descripteur PASCAL]
- l'épidermolyse bulleuse létale [Concept H4P]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle avec atrésie du pylore [Concept NCIt]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle avec atrésie du pylore [Niveau de détail supplémentaire CIM-11]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle de l'adulte [Concept SNOMED CT inactif]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle non-létale [Concept SNOMED CT]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle sévère, type 3B [Concept NCIt]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle type 4, intermédiaire [Phénotype OMIM]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle type Herlitz (maladie) [Concept SNOMED CT]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle, début tardif [Niveau de détail supplémentaire CIM-11]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle, sévère généralisée [Niveau de détail supplémentaire CIM-11]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle, type intermédiaire généralisé [Niveau de détail supplémentaire CIM-11]
- épidermolyse bulleuse létale [Sous Catégorie CIM-10]
- épidermolyse bulleuse létale [Diagnostic CIM-10 CM]
- épidermolyse bulleuse létale [Sous Catégorie CIM-10 (oms)]
Alignements automatiques supervisés en BTNT
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée, forme intermédiaire [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type Herlitz [Phénotype OMIM]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle progressive (neutrophique) (maladie) [Concept SNOMED CT]
Alignements manuels BTNT - CISMeF
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle généralisée sévère [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle inversée [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle à début tardif [Maladie ORDO]
Alignements manuels NTBT (CISMeF)
- Anomalie rare du développement avec anomalies de la peau ou des muqueuses [Maladie ORDO]
Concept(s) lié(s) au record
- Épidermolyse bulleuse atrophique progressive [MeSH Concept]
- Épidermolyse bulleuse jonctionnelle [MeSH Concept]
- Épidermolyse bulleuse létale [MeSH Concept]
Concepts Supplémentaires MeSH en relation
- épidermolyse bulleuse dystrophique inversée [MeSH Concept Supplémentaire]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle type non-Herlitz [MeSH Concept Supplémentaire]
Correspondance(s) ORDO
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle [Maladie ORDO]
Correspondances UMLS (même concept)
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle [Maladie ORDO]
- Epidermolyse bulleuse jonctionnelle [Descripteur PASCAL]
- epidermolyse bulleuse jonctionnelle [Concept SNOMED CT]
- Épidermolyse bulleuse jonctionnelle [Terme de bas niveau MedDRA]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle [Concept NCIt]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle [Notion SNOMED]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle congénitale [Concept SNOMED CT]
- épidermolyse bulleuse jonctionnelle congénitale [Notion SNOMED]
Information(s) d'indexation
- antigène 19-DEJ-1 [MeSH Concept Supplémentaire]
Liste des qualificatifs affiliables
- anatomie pathologique [Qualificatif MeSH]
- chirurgie [Qualificatif MeSH]
- classification [Qualificatif MeSH]
- complications [Qualificatif MeSH]
- diagnostic [Qualificatif MeSH]
- diagnostic par imagerie [Qualificatif MeSH]
- diétothérapie [Qualificatif MeSH]
- embryologie [Qualificatif MeSH]
- enzymologie [Qualificatif MeSH]
- ethnologie [Qualificatif MeSH]
- génétique [Qualificatif MeSH]
- histoire [Qualificatif MeSH]
- immunologie [Qualificatif MeSH]
- induit chimiquement [Qualificatif MeSH]
- liquide céphalorachidien [Qualificatif MeSH]
- microbiologie [Qualificatif MeSH]
- mortalité [Qualificatif MeSH]
- médecine vétérinaire [Qualificatif MeSH]
- métabolisme [Qualificatif MeSH]
- parasitologie [Qualificatif MeSH]
- physiopathologie [Qualificatif MeSH]
- prévention et contrôle [Qualificatif MeSH]
- psychologie [Qualificatif MeSH]
- radiothérapie [Qualificatif MeSH]
- rééducation et réadaptation [Qualificatif MeSH]
- sang [Qualificatif MeSH]
- soins infirmiers [Qualificatif MeSH]
- thérapie [Qualificatif MeSH]
- traitement médicamenteux [Qualificatif MeSH]
- urine [Qualificatif MeSH]
- virologie [Qualificatif MeSH]
- économie [Qualificatif MeSH]
- épidémiologie [Qualificatif MeSH]
- étiologie [Qualificatif MeSH]
Médicament(s) indiqué(s)
- FILSUVEZ [Racine Pharmacologique]
Spécialité(s) pharmaceutique(s) indiquée(s)
- FILSUVEZ, gel [Spécialité pharmaceutique]
Type(s) sémantique(s)
- maladie ou syndrome [Type sémantique UMLS]

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