Libellé préféré : protéinose alvéolaire pulmonaire;
Définition du MeSH : Maladie pulmonaire chronique caractérisée par une dyspnée, une toux productive, une
douleur thoracique, une hémoptysie, et par un remplissage des alvéoles distales par
une substance plipoprotéinacée, empêchant une ventilation correcte de la zone. [Traduction
effectuée avant 2008];
Synonyme CISMeF : Surfactant SP-B, déficit congénital en protéine du; déficit congénital en protéine du surfactant SP-B; Protéinose alvéolaire pulmonaire idiopathique; déficit constitutionnel en protéine B du surfactant pulmonaire; déficit en SP-B; déficit en protéine B du surfactant; déficit en protéine SP-B; Lipoprotéinose alvéolaire pulmonaire; Protéinoses alvéolaires pulmonaires;
Acronyme CISMeF : PAP;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Protéinose alvéolaire pulmonaire;
Identifiant d'origine : D011649;
CUI UMLS : C0034050;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
Alignements manuels NTBT (CISMeF)
Concept(s) lié(s) au record
Concepts Supplémentaires MeSH en relation
Correspondances UMLS (même concept)
Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
Terme HPO
Type(s) sémantique(s)
Voir aussi (proposés par CISMeF)
Maladie pulmonaire chronique caractérisée par une dyspnée, une toux productive, une
douleur thoracique, une hémoptysie, et par un remplissage des alvéoles distales par
une substance plipoprotéinacée, empêchant une ventilation correcte de la zone. [Traduction
effectuée avant 2008]
N1-VALIDE
La protéinose alvéolaire pulmonaire
Revue des Maladies Respiratoires Volume 31, Issue 10, December 2014, Pages 975–991
- Open Access
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0761842514003738
La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare caractérisée par l’accumulation
alvéolaire de composants du surfactant qui gêne les échanges gazeux. Les PAP sont
séparées en trois groupes : les PAP auto-immunes caractérisées par la présence d’anticorps
sériques anti-GM-CSF qui sont les plus fréquentes ; les PAP secondaires à une maladie
sous-jacente, le plus souvent hématologique, mais aussi à l’inhalation de toxiques
et à des infections ; enfin, les PAP d’origine génétique.
2014
false
false
false
Elsevier
France
français
protéinose alvéolaire pulmonaire
article de périodique
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
diagnostic différentiel
protéinose alvéolaire pulmonaire
lavage bronchoalvéolaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
---
N1-SUPERVISEE
Protéinose alvéolaire : une maladie fascinante et un facteur d’immunosuppression peu
connu
https://www.revmed.ch/RMS/2013/RMS-N-406/Proteinose-alveolaire-une-maladie-fascinante-et-un-facteur-d-immunosuppression-peu-connu
La protéinose alvéolaire (PA) est une maladie rare, mais qu’il faut suspecter dans
certaines situations. Elle se caractérise par une accumulation de surfactant au niveau
des alvéoles. Il en existe différentes formes (congénitale, secondaire ou auto-immune).
Le traitement est réservé aux patients très symptomatiques et repose sur des lavages
pulmonaires itératifs, afin de libérer les alvéoles des dépôts protéiniques. La dysfonction
des macrophages alvéolaires joue un rôle crucial dans la pathogenèse et résulte en
une immunosuppression favorisant le développement d’infections opportunistes, chez
des patients a priori immunocompétents.
2013
false
true
false
RMS - Revue Médicale Suisse
Suisse
français
article de périodique
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
protéinose alvéolaire pulmonaire
déficits immunitaires
---
N3-AUTOINDEXEE
Protéinose alvéolaire pulmonaire congénitale
Synonyme : PAP congénitale
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=264675
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
protéinose alvéolaire pulmonaire congénitale
protéinose alvéolaire pulmonaire
---
N1-VALIDE
Protéinose alvéolaire pulmonaire idiopathique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=747
La protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie rare qui affecte les poumons.
Elle est caractérisée par l'accumulation d'une substance lipoprotéinacée dans les
espaces aériens distaux ; cette substance prend la coloration à l'acide périodique
de Schiff (PAS). Les patients développent la maladie le plus fréquemment entre 20
et 40 ans.
2004
false
true
false
Orphanet
France
français
protéinose alvéolaire pulmonaire
information scientifique et technique
---