Libellé préféré : angiocholite sclérosante;

Définition du MeSH : Rétrécissement inflammatoire non-bactérien chronique des voies biliaires. Environ 50% des cas sont associés à la colite ulcérative. Le traitement consiste en l'atténuation de l'obstruction par une dilatation à ballon ou par une opération chirurgicale. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : cholangite sclérosante; angiocholite sténosante; CPS (Cholangite primitive sclérosante); cholangite primitive sclérosante;

Terme MeSH Related : Cholangite sclérosante primitive;

Synonyme MeSH erroné : CPS (Cholangite Primitive Sclérosante); Cholangite primitive sclérosante;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Cholangite sclérosante primitive;

Détails


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Rétrécissement inflammatoire non-bactérien chronique des voies biliaires. Environ 50% des cas sont associés à la colite ulcérative. Le traitement consiste en l'atténuation de l'obstruction par une dilatation à ballon ou par une opération chirurgicale. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Cholangite Sclérosante Primitive
Guide maladie chronique
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3392249/fr/cholangite-sclerosante-primitive
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’une cholangite sclérosante primitive (CSP). Il a été élaboré par le Centre de référence coordonnateur des maladies inflammatoires des voies biliaires et hépatites autoimmunes à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2022
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
angiocholite sclérosante
angiocholite sclérosante
enfant
adulte
angiocholite sclérosante
recommandation pour la pratique clinique
angiocholite sclérosante
Cholangite sclérosante primitive
maladie chronique

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N3-AUTOINDEXEE
CP006 - Prise en charge de la cholangite sclérosante primitive (CSP)
https://www.snfge.org/content/cp006-prise-en-charge-de-la-cholangite-sclerosante-primitive-csp
La CSP est une maladie rare dont beaucoup d’aspects restent mal connus et dont le seul traitement à l’efficacité établie est la transplantation hépatique. Les recommandations de pratique clinique ont donc un niveau de preuve globalement faible. La CSP réalise une maladie cholestatique d’évolution très variable mais potentiellement grave. Les deux risques principaux sont la constitution d’une cirrhose et la survenue d’un cholangiocarcinome. En outre, en cas de colite inflammatoire associée (2/3 des cas), le risque de cancer du côlon est particulièrement élevé.
2019
SNFGE - Société Nationale Française de Gastro-entérologie
France
recommandation professionnelle
angiocholite sclérosante
Cholangite sclérosante primitive
cholangite sclérosante primitive
tumeur phyllode
gestion des soins aux patients
cholangite sclérosante primitive
cellules souches hématopoïétiques

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N1-VALIDE
Centre National de Référence des Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires - MIVB
http://www.cmr-mivb.org/
Les missions d'un centre de référence Maladies Rares sont : « Assurer au malade (et ses proches) une prise en charge globale et cohérente » « Améliorer la prise en charge de proximité en lien avec les établissements et les professionnels de santé » « Participer à l'amélioration des connaissances et des pratiques professionnelles dans le domaine des maladies rares » « Développer des outils de coordination entre les différents acteurs et structures prenant en charge la même maladie ou groupe de maladies » « Apporter aux autorités administratives les connaissances essentielles pour évaluer et piloter la politique sanitaire dans le domaine des maladies rares, et être l'interlocuteur des associations de malades pour oeuvrer à l'amélioration de la prise en charge et de la qualité de vie du malade (et de sa famille)»
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N
Paris
France
Paris
français
centre national de référence
maladies rares
cirrhose biliaire
hépatite auto-immune
angiocholite sclérosante
information patient et grand public
information scientifique et technique

---
N1-SUPERVISEE
Les acides biliaires dans la cholangite sclérosante primitive
http://www.cochrane.org/fr/CD003626
Évaluer les effets bénéfiques et délétères des acides biliaires chez les patients atteints d'une cholangite sclérosante primitive.
2011
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
angiocholite sclérosante
résultat thérapeutique
cholagogues et cholérétiques
acide ursodésoxycholique

---
N1-SUPERVISEE
Les glucocorticostéroïdes dans la cholangite sclérosante primitive
http://www.cochrane.org/fr/CD004036
Évaluer les effets bénéfiques et délétères des glucocorticostéroïdes chez les patients atteints d'une cholangite sclérosante primitive.
2010
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
Traitement corticostéroïde
Traitement par glucocorticoïdes
corticothérapie
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
glucocorticoïdes
angiocholite sclérosante
résultat thérapeutique

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N1-SUPERVISEE
Ichtyose néonatale - cholangite sclérosante - NISCH syndrome
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=59303
L'ichtyose néonatale - cholangite sclérosante (syndrome NISCH) est une ichtyose syndromique très rare et complexe, caractérisée par une hypotrichose du cuir chevelu, une alopécie cicatricielle, une ichtyose et une cholangite sclérosante ...
2008
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N
Orphanet
France
français
nouveau-né
ichtyose
angiocholite sclérosante
information scientifique et technique

---
N1-VALIDE
Cholangite sclérosante primitive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=171
La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie hépatique cholestatique chronique caractérisée par une inflammation et une fibrose des voies biliaires.
2006
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Orphanet
France
français
angiocholite sclérosante
information scientifique et technique

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23/04/2024


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