Libellé préféré : syndrome de Birt-Hogg-Dubé;

Synonyme CISMeF : fibrofolliculomes avec trichodiscomes et acrochordons;

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Vous pouvez consulter :


N1-VALIDE
Tests oncogénétiques, diagnostic et suivi des syndromes de Birt-Hogg-Dubé, FAMMM et de la neurofibromatose 1 et 2
http://kce.fgov.be/fr/publication/report/tests-oncog%C3%A9n%C3%A9tiques-diagnostic-et-suivi-des-syndromes-de-birt-hogg-dub%C3%A9-fammm-et#.VR5WzOEXuAo
https://kce.fgov.be/sites/default/files/2021-11/KCE_243Bs_test_oncogenetiques_neurofibromatose_resume.pdf
Ce rapport s’inscrit dans une série de quatre rapports sur les tests génétiques de prédisposition familiale aux cancers. Celui-ci porte sur quelques syndromes familiaux rares ayant en commun des manifestations dermatologiques et des cancers : le syndrome de Birt-Hogg-Dubé, le syndrome FAMMM et la neurofibromatose. Du fait de la rareté de ces maladies, la marche à suivre n’est pas toujours claire pour les médecins lorsqu’ils suspectent leur existence, et de nombreux patients ne sont pas orientés vers les centres de génétique ou ne reçoivent pas d’informations correctes
2015
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Centre Fédéral d'Expertise des Soins de Santé
Belgique
français
prédisposition génétique à une maladie
recommandation pour la pratique clinique
résumé ou synthèse en français
neurofibromatose de type 1
neurofibromatose de type 2
syndrome de Birt-Hogg-Dubé
syndrome du naevus dysplasique
Dépistage génétique

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N3-AUTOINDEXEE
Birt-Hogg-Dubé Syndrome
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/22254/diagnose.htm
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DermIS.net
Allemagne
information scientifique et technique
syndrome de Birt-Hogg-Dubé

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N3-AUTOINDEXEE
Syndrome de Birt-Hogg-Dubé sporadique
https://rmlg.uliege.be/article/1907
2009
Revue Médicale de Liège
Belgique
article de périodique
syndrome de Birt-Hogg-Dubé

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N1-SUPERVISEE
Birt-Hogg-Dubé, syndrome de - Fibrofolliculome avec trichodiscome et acrochordons
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=122
Le syndrome de Birt-Hogg Dubé (BHD) est caractérisé par des lésions cutanées, des tumeurs rénales et des kystes pulmonaires qui peuvent conduire à un pneumothorax. Il s'agit d'un phénomène clinicopathologique rare désigné par le nom des trois médecins canadiens ayant décrit le syndrome en 1977. La prévalence du syndrome de BHD a été estimée à 1/200 000 mais elle n'est pas exactement connue. Plus de 60 familles atteintes de la maladie ont été rapportées...
2008
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N
Orphanet
France
français
syndrome de Birt-Hogg-Dubé
maladies rares
information scientifique et technique

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13/04/2024


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