Définition du MeSH : Anomalie de cellules neutrophiles caractérisée par la présence anormale ou l'absence
de réaction chémotactiques et une hyper-immunoglobulinémie E. Transmise comme caractère
autosomique récessif. La plupart des cas, sont observés chez les individus de sexe
féminin. [Traduction effectuée avant 2008];
Synonyme CISMeF : Buckley; Syndrome d'hyperproduction d'immunoglobulines E; Syndrome hyperIgE; syndrome d'hyperimmunoglobulinémie E avec infections récurrentes; HIES; Syndrome d'hyper IgE; Syndrome d'hyperimmunoglobuline E; Syndrome d'hyperimmunoglobulinémie E; syndrome d'hyperimmunoglobuline E avec infections récurrentes; syndrome de Job-Buckley; syndrome de buckley;
Anomalie de cellules neutrophiles caractérisée par la présence anormale ou l'absence
de réaction chémotactiques et une hyper-immunoglobulinémie E. Transmise comme caractère
autosomique récessif. La plupart des cas, sont observés chez les individus de sexe
féminin. [Traduction effectuée avant 2008]
N1-VALIDE Recommandations pour le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de
déficit en STAT3 (Syndrome Hyper IgE ou de Job-Buckley) https://www.ceredih.fr/uploads/CEREDIH_STAT3_RECO_COURTE_2014.pdf https://www.ceredih.fr/uploads/CEREDIH_STAT3_RECO_LONGUE_2014.pdf 2014 false false false CEREDIH - Centre de Référence Déficits Immunitaires Héréditaires France français recommandation pour la pratique clinique syndrome de Job syndrome de Job syndrome de Job antibioprophylaxie antibactériens grossesse infections bactériennes mycoses antifongiques antibiothérapie
--- N1-SUPERVISEE Job, syndrome de Synonyme(s) : Buckley, syndrome de ; Hyperimmunoglobulinémie E ; Hyperimmunoglobulinémie
E - syndrome d'infection récurrente http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2314 Publications scientifiques PubMed, Types de consultations adaptées ... false N Orphanet France français syndrome de Job maladies rares information scientifique et technique
--- N3-AUTOINDEXEE HIES autosomique recessif Syndrome d'hyper IgE non-squelettique;Syndrome hyper IgE autosomique récessif;Syndrome
d'hyperimmunoglobuline E type 2; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=169446 2011 Orphanet France information scientifique et technique syndrome de Job