Libellé préféré : épidermodysplasie verruciforme;
Synonyme CISMeF : Maladie de Lewandowsky-Lutz; Syndrome de Lewandowsky-Lutz; Syndrome de Lutz-Lewandowsky; Épidermodysplasie de Lewandowsky-Lutz; Épidermodysplasie verruciforme de Lewandowsky-Lutz; syndrome de l’homme-arbre;
Acronyme CISMeF : EV;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Épidermodysplasie verruciforme;
Définition MeSH INSERM : Maladie autosomale récessive, associée à un déficit de l'immunité cellulaire. Sur
les 15 papillomavirus humains impliqués dans cette infection, quatre sont responsables
de tumeurs cutanées. La maladie commence dans l'enfance par des papules rouges qui,
secondairement, s'étendent à tout le corps et prennent un aspect gris ou jaunes.;
Identifiant d'origine : D004819;
CUI UMLS : C0014522;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Alignements automatiques supervisés en BTNT
- Alignements manuels NTBT (CISMeF)
- Concept(s) lié(s) au record
- Concepts Supplémentaires MeSH en relation
- Correspondance(s) ORDO
- Correspondances UMLS (même concept)
- Liste des qualificatifs affiliables
- urine [Qualificatif MeSH]
- Type(s) sémantique(s)
- médicament(s) prescrit(s) hors AMM
- médicament(s) prescrit(s) hors AMM
- ALDARA [Racine Pharmacologique]
N1-SUPERVISEE
Découverte d’une première cause génétique pour le syndrome de l’homme-arbre (papillomavirus
cutané)
https://presse.inserm.fr/decouverte-dune-premiere-cause-genetique-pour-le-syndrome-de-lhomme-arbre-papillomavirus-cutane/43368
Une grande partie de la population est porteuse de papillomavirus humains (HPVs),
et notamment de papillomavirus cutanés, qui provoquent en général des verrues ou des
lésions locales et bénignes. Pourtant, de très rares patients dans le monde développent
des formes sévères de ces maladies virales, dont le syndrome de « l’homme-arbre ».
Cette maladie très handicapante se manifeste par une poussée anarchique de cornes
cutanées pour lesquelles une chirurgie n’est pas efficace. Dans le cadre d’une collaboration
internationale, des chercheurs de l’Inserm et enseignants-chercheurs d’Université
de Paris et médecins de l’AP-HP regroupés à l’Institut Imagine (Inserm/Université
de Paris, AP-HP) situé au sein de l’hôpital Necker-Enfants malades AP-HP ont mis en
évidence pour la première fois une cause génétique de ce syndrome. Ce travail a été
mené par Vivien Béziat, sous la supervision des Pr Jean-Laurent Casanova et Laurent
Abel qui dirigent un laboratoire associé entre Paris et l’Université Rockefeller de
New York[1]. Il fait l’objet d’une publication le 1er juillet 2021 dans la revue Cell...
2021
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INSERM - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale
France
français
article de périodique
épidermodysplasie verruciforme
mutation
gène CD28
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N1-SUPERVISEE
Epidermodysplasia Verruciformis
http://www.dermis.net/dermisroot/fr/14286/diagnose.htm
Génodermatose autosomique récessive rare se manifestantt par une infection cutanée
à HPV associant des lésions à type de verrues planes et des macules pigmentées ou
achromiques du dos des mains des avant bras mais aussi du visage et du tronc. Environ
15 papillomavirus sont impliqués dans les infections associées à cette pathologie
et certains d'entre eux induisent des néoplasmes cutanés.
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DermIS.net
Allemagne
épidermodysplasie verruciforme
diagnostic différentiel
image
information scientifique et technique
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N1-SUPERVISEE
Epidermodysplasie verruciforme de Lutz-Lewandowsky
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=302
L'épidermodysplasie verruciforme (EV) est une génodermatose rare caractérisée par
une infection chronique au papillomavirus humain (HPV) entraînant l'apparition de
lésions cutanées polymorphes et présentant un risque élevé de cancer de la peau.
2010
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Orphanet
France
information scientifique et technique
épidermodysplasie verruciforme
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