N3-AUTOINDEXEE Dystrophie fovéo-maculaire vitelliforme de l'adulte http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=99000 2011 Orphanet France information scientifique et technique adulte dystrophie maculaire vitelliforme
--- N1-SUPERVISEE Best, maladie de - Dystrophie vitelliforme - Dégénérescence maculaire vitelliforme http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1243 La maladie de Best est une rare dystrophie maculaire bilatérale de transmission autosomique
dominante caractérisée par l'accumulation sous-rétinale de dépôts d'aspect jaunâtre
(lipofuscine) dans la zone maculaire. La pénétrance et les manifestations cliniques
sont très variables d'un individu à un autre. La maladie peut survenir au cours de
l'enfance ou des années plus tard. La lésion vitelliforme typique se présente comme
un kyste maculaire avec un aspect « de jaune d'oeuf » d'un diamètre papillaire compris
entre 0.5 et 3.0 (suivant le stade la maladie). Les autre signes maculaires sont variés
: petite tache jaune, multiples lésions vitelliformes ou atrophiques, voire cicatrice
choriorétinienne. 2005 false true false Orphanet France adolescent enfant information scientifique et technique dystrophie maculaire vitelliforme