Libellé préféré : cirrhose biliaire;

Définition du MeSH : Cirrhose dans laquelle il y a une interférence avec le débit biliaire intra-hépatique. Inclut la cirrhose biliaire primaire, un trouble intra-hépatique de la sécrétion biliaire qui affecte surtout les femmes d'âge moyen, accompagné d'une destruction fragmentaire et plus tard de l'absence des voies biliaires septales (la cirrhose est le stade terminal) ; et la cirrhose biliaire secondaire, provoquée par l'obstruction mécanique prolongée des voies biliaires intra-hépatiques ou extra-hépatiques larges. [Traduction effectuée avant 2008];

Hyponyme MeSH : Cirrhose biliaire primitive; Cirrhose biliaire cholostatique; Cirrhose biliaire obstructive; Cirrhose biliaire secondaire; Cholangite destructive chronique non suppurative; Cholangite destructrice chronique non suppurative; Maladie de Hanot; Syndrome de Hanot;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Cirrhose biliaire;

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Cirrhose dans laquelle il y a une interférence avec le débit biliaire intra-hépatique. Inclut la cirrhose biliaire primaire, un trouble intra-hépatique de la sécrétion biliaire qui affecte surtout les femmes d'âge moyen, accompagné d'une destruction fragmentaire et plus tard de l'absence des voies biliaires septales (la cirrhose est le stade terminal) ; et la cirrhose biliaire secondaire, provoquée par l'obstruction mécanique prolongée des voies biliaires intra-hépatiques ou extra-hépatiques larges. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-SUPERVISEE
Prise en charge de la cirrhose biliaire primitive
https://www.snfge.org/content/cp007-prise-en-charge-de-la-cirrhose-biliaire-primitive-cbp
Diagnostic positif Dans 90% des cas, concerne des femmes 40 ans, le plus souvent asymptomatique, parfois avec un prurit (30-40%). Un âge plus jeune ( 40 ans) au diagnostic est associé à un risque plus élevé de symptômes (prurit), de mauvaise réponse au traitement et de progression de la maladie. Le diagnostic repose sur au moins 2 des 3 critères suivants : 1) anomalies chroniques des tests enzymatiques hépatiques prédominant sur les enzymes de cholestase (PAL 1,5xN); 2) anticorps spécifiques de la CBP : anticorps anti-mitochondries 1/40 en IFI confirmés en immunoblot ou ELISA (sensibilité 90%, spécificité 95%), et/ou anticorps anti-nucléaires de type cerclés (correspondant le plus souvent a des anti-gp210) ou de type « multiple nuclear dots » (anti-Sp100) (sensibilité 25%, spécificité 90%); 3) lésions de cholangite inflammatoire destructrice granulomateuse ou lymphocytaire des canaux biliaires inter-lobulaires. L’augmentation des IgM sériques est un signe souvent associé à la CBP mais elle est absente dans plus d’un tiers des cas.
2019
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SNFGE - Société Nationale Française de Gastro-entérologie
France
cholangite biliaire primitive
Syndrome de chevauchement
cholangite biliaire primitive
cholangite biliaire primitive
transplantation hépatique
continuité des soins
prurit
acide ursodésoxycholique
acide obéticholique
bézafibrate
recommandation professionnelle
cirrhose biliaire
cirrhose biliaire
cirrhose biliaire
chénodiol
chénodiol

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N1-SUPERVISEE
La cirrhose biliaire primitive
Actualités
http://www.fmcgastro.org/postu-main/postu-2013-paris/textes-postu-2013-paris/la-cirrhose-biliaire-primitive-actualites
Quels sont les éléments du diagnostic de cirrhose biliaire primitive et la place de la ponction biopsie hépatique?; Modalités du traitement, surveillance et causes d’échec; Prise en charge des formes avec réponse partielle; Place de la transplantation hépatique
2013
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FMC-HGE - Association Française de Formation Médicale Continue en Hépato-Gastro-Entérologie
France
ponction biopsie hépatique
cirrhose biliaire
transplantation hépatique
Cirrhose
matériel enseignement
cirrhose biliaire

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N1-SUPERVISEE
Le chlorambucil pour les patients avec une cirrhose biliaire primitive
http://www.cochrane.org/fr/CD008714
Contexte : Le chlorambucil est utilisé pour les patients atteints d'une cirrhose biliaire primitive en raison de ses propriétés immunosuppressives. Mais on ne sait pas s'il est bénéfique ou néfaste à ces patients. Objectifs : Évaluer les effets positifs et négatifs du chlorambucil chez les patients avec une cirrhose biliaire primitive.
2012
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Cochrane
Royaume-Uni
France
résultat thérapeutique
méta-analyse
résumé ou synthèse en français
chlorambucil
cirrhose biliaire

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N1-VALIDE
Centre National de Référence des Maladies Inflammatoires des Voies Biliaires - MIVB
http://www.cmr-mivb.org/
Les missions d'un centre de référence Maladies Rares sont : « Assurer au malade (et ses proches) une prise en charge globale et cohérente » « Améliorer la prise en charge de proximité en lien avec les établissements et les professionnels de santé » « Participer à l'amélioration des connaissances et des pratiques professionnelles dans le domaine des maladies rares » « Développer des outils de coordination entre les différents acteurs et structures prenant en charge la même maladie ou groupe de maladies » « Apporter aux autorités administratives les connaissances essentielles pour évaluer et piloter la politique sanitaire dans le domaine des maladies rares, et être l'interlocuteur des associations de malades pour oeuvrer à l'amélioration de la prise en charge et de la qualité de vie du malade (et de sa famille)»
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N
Paris
France
Paris
français
centre national de référence
maladies rares
cirrhose biliaire
hépatite auto-immune
angiocholite sclérosante
information patient et grand public
information scientifique et technique

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N1-SUPERVISEE
Le bézafibrate pour la cirrhose biliaire primitive
http://www.cochrane.org/fr/CD009145
Le traitement de la cirrhose biliaire primitive est compliqué. Certaines études suggèrent que le bézafibrate, seul ou en combinaison avec de l'acide ursodésoxycholique (AUDC), serait efficace dans le traitement de la cirrhose biliaire primitive, mais aucune revue systématique n'a encore compilé les preuves.
2012
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Cochrane
Royaume-Uni
France
résultat thérapeutique
revue de la littérature
résumé ou synthèse en français
cirrhose biliaire
bézafibrate
cholangite biliaire primitive

---
N1-SUPERVISEE
Le méthotrexate dans la cirrhose biliaire primitive
http://www.cochrane.org/fr/CD004385
Évaluer les effets bénéfiques et nocifs du méthotrexate chez les patients atteints de cirrhose biliaire primitive.
2010
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N
Cochrane
Royaume-Uni
France
français
résumé ou synthèse en français
méta-analyse
méthotrexate
cirrhose biliaire
résultat thérapeutique
immunosuppresseurs

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N1-VALIDE
Cirrhose biliaire primitive
synonyme(s) et inclusion(s) : Hanot, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=186
diagnostic, incidence, clinique, étiologie, bibliographie ; associations de malades, consultations, programmes de recherche, signes et symptômes
2007
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N
Orphanet
France
français
cirrhose biliaire
cirrhose biliaire
information scientifique et technique

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N1-VALIDE
Reynolds, syndrome de
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=779
association d'une sclérodermie (généralement limitée sous forme d'un syndrome CREST) et d'une cirrhose biliaire primitive ; le syndrome de Reynolds est fréquemment associé au syndrome de Gougerot-Sjogrën
2003
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Orphanet
France
français
cirrhose biliaire
sclérodermie limitée
information scientifique et technique

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25/04/2024


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