N2-AUTOINDEXEE Cholangite Biliaire Primitive Guide maladie chronique https://www.has-sante.fr/jcms/p_3300344/fr/cholangite-biliaire-primitive Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels
concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours
de soins d’un patient atteint d’une cholangite biliaire primitive (CBP). Il a été
élaboré par le Centre de référence coordonnateur des maladies inflammatoires des voies
biliaires et hépatites autoimmunes à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS.
Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration. 2021 HAS - Haute Autorité de Santé France recommandation pour la pratique clinique cholangite biliaire primitive angiocholite cholangite primitive maladie chronique voies biliaires, sai maladie primitive cholangite chronique maladie chronique Maladies Maladie chronique précis
--- N1-SUPERVISEE Prise en charge de la cirrhose biliaire primitive https://www.snfge.org/content/cp007-prise-en-charge-de-la-cirrhose-biliaire-primitive-cbp Diagnostic positif Dans 90% des cas, concerne des femmes 40 ans, le plus souvent
asymptomatique, parfois avec un prurit (30-40%). Un âge plus jeune ( 40 ans) au diagnostic
est associé à un risque plus élevé de symptômes (prurit), de mauvaise réponse au traitement
et de progression de la maladie. Le diagnostic repose sur au moins 2 des 3 critères
suivants : 1) anomalies chroniques des tests enzymatiques hépatiques prédominant sur
les enzymes de cholestase (PAL 1,5xN); 2) anticorps spécifiques de la CBP : anticorps
anti-mitochondries 1/40 en IFI confirmés en immunoblot ou ELISA (sensibilité
90%, spécificité 95%), et/ou anticorps anti-nucléaires de type cerclés (correspondant
le plus souvent a des anti-gp210) ou de type « multiple nuclear dots » (anti-Sp100)
(sensibilité 25%, spécificité 90%); 3) lésions de cholangite inflammatoire destructrice
granulomateuse ou lymphocytaire des canaux biliaires inter-lobulaires. L’augmentation
des IgM sériques est un signe souvent associé à la CBP mais elle est absente dans
plus d’un tiers des cas. 2019 false false false SNFGE - Société Nationale Française de Gastro-entérologie France cholangite biliaire primitive Syndrome de chevauchement cholangite biliaire primitive cholangite biliaire primitive transplantation hépatique continuité des soins prurit acide ursodésoxycholique acide obéticholique bézafibrate recommandation professionnelle cirrhose biliaire cirrhose biliaire cirrhose biliaire chénodiol chénodiol