Libellé préféré : fibromatose agressive;
Synonyme CISMeF : Desmome; Fibrome desmoïde; Tumeur desmoïde;
Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Tumeur desmoïde;
Identifiant d'origine : D018222;
CUI UMLS : C0079218;
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N2-AUTOINDEXEE
Tumeurs desmoïdes de localisation abdominale ou associées à une polypose adénomateuse
https://www.snfge.org/tncd/tumeurs-desmoides-localisation-abdominale-associees-polypose-adenomateuse
Du fait de la rareté des tumeurs desmoïdes (TD) et de la variabilité des tableaux
de présentation clinico-radiologiques, le niveau de preuve disponible pour documenter
leur prise en charge est relativement faible. Toutefois la publication récente de
travaux prospectifs de haut niveau de preuve a permis d’enrichir qualitativement la
littérature sur ces tumeurs. Ce document a été rédigé sur la base d’avis d’experts
et d’une revue de la littérature à partir de la base de données Medline interrogée
avec les mots clés « desmoid tumor » ou « desmoid fibromatosis » au 01/01/2021.
2022
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SNFGE - Société Nationale Française de Gastro-entérologie
France
recommandation pour la pratique clinique
fibromatose agressive
associé à
Tumeurs
fibromatose mésentérique
tumeurs de l'abdomen
polypes multiples
---
N1-SUPERVISEE
tumeurs desmoides
http://oncologik.fr/referentiels/interregion/tumeurs-desmoides
Généralités ; Tumeurs bénignes de potentiel évolutif incertain, ne métastasant pas
; A classer dans les fibromatoses : prolifération clonale de fibroblastes se disposant
en inter-musculaire, le long des fascias, parfois de manière multifocale sur le site
anatomique atteint ; Tumeurs rares : 5 à 6 nouveaux cas / million d'habitants ; Contexte
de polypose adénomateuse familiale (PAF) dans 5 à 10 %. ; Localisation : ; paroi abdominale
; grande variété de sites anatomiques décrits : ; abdominal : localisations mésentériques,
rétropéritonéales ou pelviennes ; des extrémités ou des ceintures ; de la paroi thoracique
(en site cicatriciel notamment) ; intra-thoracique ; région cervico-faciale
2019
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OncoLogiK
France
français
algorithme
tumeurs desmoïdes
fibromatose agressive
fibromatose agressive
fibromatose agressive
fibromatose agressive
fibromatose agressive
recommandation professionnelle
fibromatose agressive
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N1-VALIDE
Tumeur desmoïde
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=873
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=873
La tumeur dismoïde (TD) est une tumeur bénigne des tissus mous, localement invasive
et hautement récidivante, mais non métastatique.
2013
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Orphanet
France
français
fibromatose agressive
information scientifique et technique
---
N1-VALIDE
Association SOS Desmoïde
http://www.sos-desmoide.asso.fr/
Association de patients et de médecins loi 1901
définition d'une tumeur desmoïde ; présentation de l'association et du conseil médical
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N
Paris
France
Paris
anglais
français
fibromatose agressive
fibromatose agressive
maladies rares
association patients
association professionnels santé
---
N1-SUPERVISEE
TUMEURS DESMOIDES
http://www.hopitalsaintlouis.org/index.php?option=com_content&view=article&id=111:tumeur-desmoide&catid=75:chirurgie-plastique-gennerale-ii&Itemid=57
Les tumeurs desmoïdes ou fibromatoses agressives, sont des proliférations fibreuses
infiltrantes et récidivantes rares (incidence annuelle de 3 à 4 nouveaux cas/million
d’habitants) qui se développent à partir des fascias et des aponévroses musculaires.
Elles sont caractérisées par une présentation clinique variable et une évolution uniquement
infiltrative loco-régionale non prévisible.
2011
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CHU Saint-Louis - service de chirurgie plastique
France
fibromatose agressive
fibromatose agressive
fibromatose agressive
information patient et grand public
fibromatose agressive
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N1-SUPERVISEE
Tumeur desmoïde
http://www.cancerenfants.fr/index.php?code=pJvEpKOZ0anP187T0dQ=
La tumeur desmoïde ou fibromateuse agressive est une maladie rare atteignant l'adulte
jeune et plus rarement l'enfant. Son incidence, tous âges compris, est de 2 à 4 par
million. Chez l'enfant on l'observe à tous âges, y compris chez le nourrisson, et
la moitié des enfants atteints ont moins de 8 ans. Cette tumeur bénigne est d'origine
inconnue. On sait, cependant, que la polypose adénomateuse familiale, maladie génétique,
est chez l'adulte un facteur favorisant de la FA. Le rôle de traumatismes locaux ou
des cicatrices est reconnu depuis longtemps. Chez l'adulte, les 'strogènes semblent
favoriser la survenue et/ou la croissance de cette tumeur...
2006
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IGR - Institut Gustave-Roussy
Villejuif
France
français
fibromatose agressive
enfant
fibromatose agressive
fibromatose agressive
brochure pédagogique pour les patients
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