N1-SUPERVISEE Aplasie moniliforme - Monilethrix - Sabouraud, syndrome de http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=573 Le monilethrix est une génodermatose rare caractérisée par une dysplasie du cuir chevelu
conduisant à une hypotrichose. La prévalence et l'incidence sont inconnues. Le monilethrix
apparaît tôt dans la petite enfance. L'alopécie associée à une hyperkératose folliculaire
et un érythème périfolliculaire peut toucher l'occiput et la nuque ou, dans des formes
plus sévères, le crâne entier, les sourcils, les cils et le sous-poil. Les enfants
présentent une dysplasie du cuir chevelu caractéristique : constrictions dystrophiques
séparées à intervalles réguliers par des noeuds elliptiques d'épaisseur normale donnant
une apparence perlée et abîmée au cheveu. 2012 false true false Orphanet France enfant nourrisson information scientifique et technique monilethrix