atrophies olivo-ponto-cérébelleuses

Libellé préféré : atrophies olivo-ponto-cérébelleuses;

Définition du MeSH : Groupe de maladies héréditaires et sporadiques qui ont en commun une ataxie progressive en combination avec une atrophie du pont de Varole (Cervelet, Protubérance annulaire); et des noyaux olivaires inférieurs. D'autres manifestations cliniques peuvent être présentes incluant une Raideur Musculaire, un nystagmus; une Dégénérescence Rétinienne, une Spasticité Musculaire, une Démence, une Incontinence Urinaire et une ophtalmoplégie. La forme familiale a un début plus tôt (deuxième décennie) et peut présenter une atrophie du cordon médullaire. La forme sporadique tend à apparaître dans la cinquième ou sixième décennie, et est considérée comme un sous-type clinique de l'Atrophie Multisystémique. (d'après Adams et coll., Principes de la Neurologie, 6ème ED, p1085) [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : AOPC; Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse; Atrophie olivopontocérébelleuse; Atrophies olivopontocérébelleuses; Syndrome de Déjerine-Thomas;

Acronyme CISMeF : AOPC;

Hyponyme MeSH : Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse non familiale; Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse idiopathique; Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse familiale; Atrophie cérebello-olivaire familiale de Holmes; Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse héréditaire;

Détails

Identifiant d'origine

D009849;

CUI UMLS

C0028968;

Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Ataxie spinocérébelleuse autosomique dominante type 7 [Phénotype OMIM]
- ataxie spinocérébelleuse, type 1 [Phénotype OMIM]
Alignements automatiques supervisés en BTNT
- Ataxie spinocérébelleuse type 2 [Phénotype OMIM]
- atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, type V [Phénotype OMIM]
Concept(s) lié(s) au record
- Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse familiale [MeSH Concept]
- Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse idiopathique [MeSH Concept]
- Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse non familiale [MeSH Concept]
- Atrophies olivo-ponto-cérébelleuses [MeSH Concept]
Concepts Supplémentaires MeSH en relation
- Ataxie cérébelleuse liée à l'X, type 1 [MeSH Concept Supplémentaire]
- Atrophie spinocérébelleuse, avec paralysie pupillaire [MeSH Concept Supplémentaire]
- Hypoplasie pontocérébelleuse, type 2A [MeSH Concept Supplémentaire]
- atrophie olivo-ponto-cérébelleuse 3 [MeSH Concept Supplémentaire]
- atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, autosomique récessive, type II [MeSH Concept Supplémentaire]
- atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, type 1 [MeSH Concept Supplémentaire]
- atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, type V [MeSH Concept Supplémentaire]
- hypoplasie olivopontocérébelleuse foetale [MeSH Concept Supplémentaire]
- hypoplasie ponto-cérébelleuse type 3 [MeSH Concept Supplémentaire]
- hypoplasie pontocérébelleuse type 1 [MeSH Concept Supplémentaire]
- hypoplasie pontocérébelleuse type 2 [MeSH Concept Supplémentaire]
- hypoplasie pontocérébelleuse type 6 [MeSH Concept Supplémentaire]
- microcéphalie hypoplasie pontocérébelleuse dyskinésie [MeSH Concept Supplémentaire]
- syndrome de Young McKeever Squier [MeSH Concept Supplémentaire]
Correspondances UMLS (même concept)
- ATROPHIE OLIVOPONTOCEREBELLEUSE [Code pathologie ADICAP]
- Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse [Terme de bas niveau MedDRA]
- Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse [Terme DicoCLM]
- Atrophie olivopontocérébelleuse [Concept Radlex]
- atrophie cérébello-olivaire familiale de holmes [Notion SNOMED]
- atrophies olivo-ponto-cérébelleuses [Concept NCIt]
- dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse [Terme HPO]
- dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse [Notion SNOMED]
- dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse [Concept SNOMED CT]
Liste des qualificatifs affiliables
- anatomie pathologique [Qualificatif MeSH]
- chirurgie [Qualificatif MeSH]
- classification [Qualificatif MeSH]
- complications [Qualificatif MeSH]
- congénital [Qualificatif MeSH]
- diagnostic [Qualificatif MeSH]
- diagnostic par imagerie [Qualificatif MeSH]
- diétothérapie [Qualificatif MeSH]
- embryologie [Qualificatif MeSH]
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- ethnologie [Qualificatif MeSH]
- génétique [Qualificatif MeSH]
- histoire [Qualificatif MeSH]
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- induit chimiquement [Qualificatif MeSH]
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- microbiologie [Qualificatif MeSH]
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- physiopathologie [Qualificatif MeSH]
- prévention et contrôle [Qualificatif MeSH]
- psychologie [Qualificatif MeSH]
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- rééducation et réadaptation [Qualificatif MeSH]
- sang [Qualificatif MeSH]
- soins infirmiers [Qualificatif MeSH]
- thérapie [Qualificatif MeSH]
- traitement médicamenteux [Qualificatif MeSH]
- urine [Qualificatif MeSH]
- virologie [Qualificatif MeSH]
- économie [Qualificatif MeSH]
- épidémiologie [Qualificatif MeSH]
- étiologie [Qualificatif MeSH]
Terme HPO
- dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse [Terme HPO]
Type(s) sémantique(s)
- maladie ou syndrome [Type sémantique UMLS]
Voir aussi
- atrophie multisystématisée [Descripteur MeSH]
- dégénérescence olivaire [Descripteur MeSH]

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