N1-SUPERVISEE Cheveux bambous, syndrome des - Ichtyose linéaire circonflexe - Netherton, syndrome
de http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=634 Le syndrome de Netherton (SN) est une maladie cutanée caractérisée par une érythrodermie
ichtyosiforme congénitale (CIE), une anomalie capillaire caractéristique (trichorrhexie
invaginata, TI) et des manifestations atopiques. L'incidence est estimée à 1/200 000
naissances. En général, les patients présentent à la naissance une érythrodermie généralisée
et un retard du développement. Les complications fréquentes incluent une déshydratation
hypernatrémique, des infections récurrentes, une diarrhée et une malabsorption intestinale.
L'évolution de la maladie est hétérogène : l'érythrodermie généralisée peut persister
chez certains patients mais, le plus souvent, elle évolue durant l'enfance en une
ichtyose linéaire circonflexe (ILC). 2008 false true false Orphanet France nourrisson information scientifique et technique enfant syndrome de Netherton