N1-SUPERVISEE Dégénérescence striatale infantile - Dégénérescence striato-nigrique http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1576 La nécrose striatale bilatérale de l'enfant (IBSN) comprend plusieurs syndromes de
dégénérescence spongieuse symétrique bilatérale du noyau caudé, du putamen et du globus
pallidus caractérisés par une régression développementale, une chréo-athétose et une
dystonie évoluant vers une quadriparésie spastique. L'IBSN peut être familiale ou
sporadique (voir ces termes). La prévalence de la forme sporadique est estimée à
1 à 9/1 000 000 et celle de la forme familiale à moins de 1/1 000 000. 2010 false true false Orphanet France Dégénérescence striato-nigrique de l'enfant information scientifique et technique dégénerescence striatonigrique