N3-AUTOINDEXEE Nécrose striatonigrique de l'enfant, forme sporadique Nécrose striatale bilatérale de l'enfant, forme sporadique;Dégénérescence striatonigrique
de l'enfant, forme sporadique; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=225147 2011 Orphanet France information scientifique et technique Dégénérescence striato-nigrique de l'enfant Dégénérescence striato-nigrique de l'enfant enfant nécrose
--- N3-AUTOINDEXEE Nécrose striatonigrique de l'enfant, forme familiale Nécrose striatale bilatérale de l'enfant, forme familiale;Dégénérescence striatonigrique
de l'enfant, forme familiale; http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=225154 2011 Orphanet France information scientifique et technique enfant Dégénérescence striato-nigrique de l'enfant Dégénérescence striato-nigrique de l'enfant nécrose
--- N1-SUPERVISEE Dégénérescence striatale infantile - Dégénérescence striato-nigrique http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1576 La nécrose striatale bilatérale de l'enfant (IBSN) comprend plusieurs syndromes de
dégénérescence spongieuse symétrique bilatérale du noyau caudé, du putamen et du globus
pallidus caractérisés par une régression développementale, une chréo-athétose et une
dystonie évoluant vers une quadriparésie spastique. L'IBSN peut être familiale ou
sporadique (voir ces termes). La prévalence de la forme sporadique est estimée à
1 à 9/1 000 000 et celle de la forme familiale à moins de 1/1 000 000. 2010 false true false Orphanet France Dégénérescence striato-nigrique de l'enfant information scientifique et technique dégénerescence striatonigrique