Libellé préféré : ichthyose bulleuse de siemens;

Définition du MeSH : Forme autosomique dominante d'ichtyose caractérisée par une rougeur généralisée de la peau (ERYTHEME) et par une vésication répandue. Les données cliniques et histopathologiques sont similaires, bien que moins sévères, à ceux de la HYPERKERATOSE EPIDERMOLYTIQUE et la maladie est associée au gène qui encode LA KERATINE-2. [Traduction effectuée avant 2008];

Synonyme CISMeF : Ichtyose épidermolytique superficielle;

Traduction automatique Wikipédia : Siemens;

Lien Wikipédia : https://fr.wikipedia.org/wiki/Siemens;

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Forme autosomique dominante d'ichtyose caractérisée par une rougeur généralisée de la peau (ERYTHEME) et par une vésication répandue. Les données cliniques et histopathologiques sont similaires, bien que moins sévères, à ceux de la HYPERKERATOSE EPIDERMOLYTIQUE et la maladie est associée au gène qui encode LA KERATINE-2. [Traduction effectuée avant 2008]

N1-VALIDE
Ichtyose épidermolytique superficielle
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=455
L'ichtyose épidermolytique superficielle (IES) est une forme rare d'ichtyose kératinopathique (IKP, voir ce terme) caractérisée par la présence de bulles et de lésions érosives à la naissance.
2012
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Orphanet
France
français
maladies rares
ichthyose bulleuse de siemens
ichthyose bulleuse de siemens
ichthyose bulleuse de siemens
signes et symptômes
information scientifique et technique

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28/03/2024


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