Histone acetyltransferasesDescripteur MeSH

N1-SUPERVISEE
Leucémies aiguës myéloïdes et altérations de MYST3
https://www.jle.com/fr/revues/medecine/hma/e-docs/00/04/3D/75/resume.md
Le chromosome 8 est fréquemment impliqué dans les hémopathies. La région 8p11-12 est altérée dans de rares cas de syndromes myéloprolifératifs (SMP) et dans des leucémies aiguës myéloïdes (LAM). Dans les SMP, le gène FGFR1 est impliqué. Dans les LAM, c'est le gène MOZ/MYST3 en 8p11. Ces LAM restent rares ( \; 1 % des LAM), une soixantaine de cas ont été rapportés dans la littérature. Elles constituent un sous-groupe homogène associé à une composante monocytaire avec des images d'hémophagocytose au myélogramme. L'évolution de ces LAM est très mauvaise puisque près de la moitié des patients décèdent dans les 10 mois suivant le diagnostic. Le seul traitement curatif à ce jour est l'allogreffe de moelle osseuse. La caractérisation moléculaire de ces LAM a permis d'identifier les différents gènes partenaires de MYST3 et d'améliorer la compréhension des mécanismes de leucémogenèse. MYST3 et ses partenaires codent pour des histones acétyltransférases (HAT). Les altérations de MYST3 perturbent l'expression de gènes cibles régulés par les HAT. La translocation t(8\;16)(p11\;p13) est l'altération la plus fréquente et les différents transcrits de fusion MYST3-CBP et CBP-MYST3 sont à présent bien caractérisés. Les gènes altérés pourraient constituer des cibles thérapeutiques pour un traitement ciblé, les chimiothérapies conventionnelles restant actuellement inefficaces sur ces LAM MYST3.
2008
false
N
John Libbey Eurotext
Montrouge
France
français
délétion de segment de chromosome
histone acetyltransferases
leucémie aigüe myéloïde
article de périodique

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