Dysplasie fibreuse craniofacialeDescripteur MeSH

N1-VALIDE
La dysplasie fibreuse cranio-faciale
À propos d’un cas
https://www.em-consulte.com/en/article/113073
La dysplasie fibreuse est classée parmi les tumeurs osseuses bénignes. Il s’agit d’une anomalie congénitale du développement de l’os, caractérisée par une prolifération hamartomateuse de tissu fibreux au sein de la médullaire osseuse. Secondairement, et par une métaplasie osseuse, on obtient un os néoformé faiblement calcifié et sans maturation des ostéoblastes. L’atteinte peut être monostotique ou polyostotique. La localisation craniofaciale survient dans 10 à 25 % des cas dans les formes monostotiques et dans 50 % des cas dans les formes polyostotiques. La dysplasie fibreuse touche essentiellement les enfants et les adultes jeunes, sans prédilection de sexe. Son diagnostic n’est pas toujours aisé car la symptomatologie fonctionnelle est souvent absente ou peu spécifique. Il repose sur l’imagerie médicale, avec parfois un recours à une biopsie dans les cas très douteux. La complication majeure de la maladie reste la dégénérescence sarcomateuse. Le traitement ne s’adresse qu’aux formes symptomatiques. Nous rapportons une observation de dysplasie fibreuse cranio-faciale touchant un enfant et découverte à l’occasion d’un ptôsis unilatéral, sans aucun autre signe fonctionnel, ni oculaire, ni général...
2019
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France
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article de périodique
Dysplasie fibreuse craniofaciale

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