Cellules entéroendocrinesDescripteur MeSH

N3-AUTOINDEXEE
Sténose de l’intestin grêle et du colon post allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, une entité peu décrite. Étude rétrospective nationale auprès des centres pédiatriques d’allogreffe
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03834794
Les sténoses grêliques ou coliques sont des complications rares de l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, peu décrites, probablement secondaires à une GVH digestive. Leur prise en charge n’est pas codifiée. Seuls quelques cas sont rapportés dans la littérature. L’objectif de ce travail est de décrire, à l’échelle nationale, les circonstances de découverte, les moyens diagnostiques, la prise en charge et le devenir des sténoses digestives diagnostiquées dans les suites d’une allogreffe de CSH chez des patients suivis dans l’un des centres pédiatriques français de greffe de CSH. Méthode Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. Les 15 centres de greffe pédiatrique de CSH ont été contactés pour retrouver les patients ayant présenté une sténose digestive basse (grêlique ou colique) post T-CSH, sans limite d’âge. Résultats Treize patients ont été identifiés dans 8 centres, greffés entre 2008 et 2020. L’âge médian au moment de la greffe était de 8 ans (1 an et 17 ans). Le délai médian par rapport à la greffe était de 420 jours. Tous les patients avaient présenté une GVH digestive aigue, majoritairement corticorésistante (12 /13) et une GVH chronique extensive. Huit patients (61%) étaient encore sous traitement immunosuppresseur au moment du diagnostic de sténose. Tous les patients étaient symptomatiques au moment du diagnostic. Les symptômes les plus fréquents étaient des douleurs abdominales paroxystiques (12/13) et des vomissements récurrents (11/13). Quatre patients avaientprésenté des épisodes de sepsis évoquant une translocation bactérienne d’origine digestive. Seuls 2 patients ont présenté un syndrome occlusif. Le diagnostic de sténose digestive a été réalisé par entero-scan ou entero-IRM chez 6 patients. Cinq patients ont eu un scanner abdominal injecté ou non injecté qui retrouvait une dilatation en amont de la sténose. 2 patients ont eu une coloscopie retrouvant une sténose anale et sigmoïdienne. 4 patients ont eu un TOGD et une échographie abdominale qui n’a pas permis de visualiser la/les sténoses. Le site de la sténose était situé au niveau de l’intestin grêle chez 11 patients principalement iléale 8/11, colique chez un patient et les deux chez un patient. La sténose était unique chez 3 patients et multiple chez 10 patients. biopsie chez 2 patients), qui a retrouvé un aspect cicatriciel chez 2 patients avec atrophie de la muqueuse, actif chez 3 patients avec fibrose de la muqueuse, corps apoptotiques, ulcérations diffuses, mixte chez 6 patients, un patient avait un infarcissement hémorragique. Un traitement médical a été proposé à 6 patients sans efficacité (4 patients sous anti TNF, 2 sous antibiotiques, 1 sous Rapamune et cellules mésenchymateuse et 3 patients sous corticoïdes). Une résection anastomose en une ou deux temps a été réalisée chez 10 patients (pas de récidive), une dilatation endoscopique anale et sigmoïdienne chez un patient. Les complications post opératoire ont été : péritonite post opératoire (1 patient), volvulus sur bride (1 patient), grêle court (1 patient). Survie : Tous les patients opérés étaient asymptomatiques. Sur les 10 patients opérés, 8 étaient encore vivants. Sur les 4 patients décédés, deux ont eu seulement un traitement médical et les 2 autres sont décédés d’une complication de leur maladie ou de rechute. Un patient est perdu de vu à 4 ans du traitement de la sténose. Conclusion La sténose digestive iléale et colique est une complication rare de GVH digestive sévère, à l’origine d’une morbidité importante. Le diagnostic pouvant être difficile. Le traitement est essentiellement chirurgical, mais pouvant être limité chez ces patients fragiles.
2022
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
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