Libellé préféré : sténose du côlon;
Identifiant d'origine : D5-42030;
CUI UMLS : C0267466;
Alignement(s) exact CIM-10
Alignements automatiques CISMeF supervisés
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
Correspondance SNOMED CT
Correspondances UMLS (même concept)
Métaterme(s)
Référence SNOMED
Type(s) sémantique(s)
N3-AUTOINDEXEE
Sténose de l’intestin grêle et du colon post allogreffe de cellules souches hématopoïétiques,
une entité peu décrite. Étude rétrospective nationale auprès des centres pédiatriques
d’allogreffe
https://dumas.ccsd.cnrs.fr/dumas-03834794
Les sténoses grêliques ou coliques sont des complications rares de l’allogreffe de
cellules souches hématopoïétiques, peu décrites, probablement secondaires à une GVH
digestive. Leur prise en charge n’est pas codifiée. Seuls quelques cas sont rapportés
dans la littérature. L’objectif de ce travail est de décrire, à l’échelle nationale,
les circonstances de découverte, les moyens diagnostiques, la prise en charge et le
devenir des sténoses digestives diagnostiquées dans les suites d’une allogreffe de
CSH chez des patients suivis dans l’un des centres pédiatriques français de greffe
de CSH. Méthode Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique. Les 15 centres
de greffe pédiatrique de CSH ont été contactés pour retrouver les patients ayant présenté
une sténose digestive basse (grêlique ou colique) post T-CSH, sans limite d’âge. Résultats
Treize patients ont été identifiés dans 8 centres, greffés entre 2008 et 2020. L’âge
médian au moment de la greffe était de 8 ans (1 an et 17 ans). Le délai médian par
rapport à la greffe était de 420 jours. Tous les patients avaient présenté une GVH
digestive aigue, majoritairement corticorésistante (12 /13) et une GVH chronique extensive.
Huit patients (61%) étaient encore sous traitement immunosuppresseur au moment du
diagnostic de sténose. Tous les patients étaient symptomatiques au moment du diagnostic.
Les symptômes les plus fréquents étaient des douleurs abdominales paroxystiques (12/13)
et des vomissements récurrents (11/13). Quatre patients avaientprésenté des épisodes
de sepsis évoquant une translocation bactérienne d’origine digestive. Seuls 2 patients
ont présenté un syndrome occlusif. Le diagnostic de sténose digestive a été réalisé
par entero-scan ou entero-IRM chez 6 patients. Cinq patients ont eu un scanner abdominal
injecté ou non injecté qui retrouvait une dilatation en amont de la sténose. 2 patients
ont eu une coloscopie retrouvant une sténose anale et sigmoïdienne. 4 patients ont
eu un TOGD et une échographie abdominale qui n’a pas permis de visualiser la/les sténoses.
Le site de la sténose était situé au niveau de l’intestin grêle chez 11 patients principalement
iléale 8/11, colique chez un patient et les deux chez un patient. La sténose était
unique chez 3 patients et multiple chez 10 patients. biopsie chez 2 patients), qui
a retrouvé un aspect cicatriciel chez 2 patients avec atrophie de la muqueuse, actif
chez 3 patients avec fibrose de la muqueuse, corps apoptotiques, ulcérations diffuses,
mixte chez 6 patients, un patient avait un infarcissement hémorragique. Un traitement
médical a été proposé à 6 patients sans efficacité (4 patients sous anti TNF, 2 sous
antibiotiques, 1 sous Rapamune et cellules mésenchymateuse et 3 patients sous corticoïdes).
Une résection anastomose en une ou deux temps a été réalisée chez 10 patients (pas
de récidive), une dilatation endoscopique anale et sigmoïdienne chez un patient. Les
complications post opératoire ont été : péritonite post opératoire (1 patient), volvulus
sur bride (1 patient), grêle court (1 patient). Survie : Tous les patients opérés
étaient asymptomatiques. Sur les 10 patients opérés, 8 étaient encore vivants. Sur
les 4 patients décédés, deux ont eu seulement un traitement médical et les 2 autres
sont décédés d’une complication de leur maladie ou de rechute. Un patient est perdu
de vu à 4 ans du traitement de la sténose. Conclusion La sténose digestive iléale
et colique est une complication rare de GVH digestive sévère, à l’origine d’une morbidité
importante. Le diagnostic pouvant être difficile. Le traitement est essentiellement
chirurgical, mais pouvant être limité chez ces patients fragiles.
2022
DUMAS - Dépôt Universitaire de Mémoires Après Soutenance
France
thèse ou mémoire
pédiatre
sténose de l'intestin
cellules entéroendocrines
Pédiatres
cellule souche hématopoïétique
côlon
cellules souches hématopoïétiques
allogreffes
central
Centre
sténose du côlon
études rétrospectives
pédiatrie
intestin grêle
---