Complexe I de la chaîne respiratoireDescripteur MeSH
Libellé préféré : complexe I de la chaîne respiratoire;
Traduction automatique contrôlée du MeSH : complexe de flavoprotéine et d'oxydo-réductase ferreux contenant du soufre qui catalyse
la conversion d'UBIQUINONE en ubiquinol. Chez les MITOCHONDRIES, ce complexe couple
aussi sa réaction au transport de PROTONS à travers la membrane mitochondriale interne.
La composante DEHYDROGENASE NADH du complexe peut être isolée et est énumérée comme
EC 1.6.99.3.;
Synonyme CISMeF : complexe 1 de la chaîne respiratoire mitochondriale; complexe de la chaîne respiratoire bactérienne de type 1; complexe de la chaîne respiratoire mitochondriale de type I; complexe I de la chaîne de transport d'électrons mitochondriale; complexe I de la chaîne respiratoire bactérienne; Complexe-1 de la chaîne respiratoire bactérienne; Complexe I de la chaîne respiratoire mitochondriale; complexe de la chaîne respiratoire mitochondriale de type 1; Complexe-1 de la chaîne respiratoire mitochondriale; complexe I de la chaîne de transport d'électrons bactérienne; complexe de la chaîne respiratoire bactérienne de type I; Complexe-1 de la chaîne de transport d'électrons; Complexe-1 de la chaîne respiratoire; complexe I de la chaîne de transport d'électrons; complexe de la chaîne de transport d'électrons de type 1; complexe de la chaîne de transport d'électrons de type I;
Traduction automatique Wikipédia : Chaîne de transport d'électrons;
N1-SUPERVISEE Déficit isolé en complexe I http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2609 Le déficit en NADH-CoQ réductase est à l'origine d'un groupe de myopathies métaboliques
débutant dès la petite enfance ou à l'âge adulte (selon la forme). Le plus souvent,
le patient présente un ptosis avec ou sans atteinte musculaire des membres, une fatigabilité
souvent douloureuse à l'effort, une difficulté à se nourrir et des troubles de déglutition
(formes sévères). L'évolution est variable selon la sévérité de la forme, la plupart
des formes n'étant pas trop invalidantes. Dans les formes sévères, une atteinte cérébrale
est possible (troubles de l'équilibre, épilepsie, paralysie). 2002 false true false Orphanet France français ubiquinones maladies rares complexe I de la chaîne respiratoire information scientifique et technique