N1-VALIDE Glycogénose par déficit en glycogène synthase hépatique http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2089 Le déficit en glycogène synthase hépatique, ou glycogénose de type 0, est une anomalie
génétique héréditaire du métabolisme du glycogène caractérisée par une hypoglycémie
à jeun. Ce n'est pas une glycogénose stricto sensu puisque le déficit enzymatique
diminue les réserves glycogéniques. 2009 false true false Orphanet France français glycogen synthase glycogénose maladies rares information scientifique et technique