Libellé préféré : acide 4 phénylbutyrique;

Libellé CAS CISMeF : acide 4-phénylbutyrique;

Registry Number MeSH : 1821-12-1;

Hyponyme CISMeF : phénylbutyrate de sodium; sodium phénylbutyrate;

Codes EINECS : 217-341-8;

substance (CISMeF) : O;

UNII : 7WY7YBI87E;

InChIKey : OBKXEAXTFZPCHS-UHFFFAOYSA-N;

Détails


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N1-SUPERVISEE
PHEBURANE (phénylbutyrate de sodium)
phénylbutyrate de sodium
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1720968/fr/pheburane
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1720967/fr/pheburane22012014avisct13341
Inscription. Indications : « PHEBURANE est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase. Il est indiqué dans toutes les formes à révélation néonatale (déficit enzymatique complet se révélant dans les 28 premiers jours de vie). Il est également indiqué dans les formes à révélation tardive (déficit enzymatique partiel s'exprimant après le premier mois de vie) avec antécédents d'encéphalopathie hyperammoniémique. » Le service médical rendu par PHEBURANE est important dans l'indication de l'AMM : « traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase. »...
2014
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Important
HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
avis de la commission de transparence
phénylbutyrate de sodium
phénylbutyrate de sodium
administration par voie orale
phénylbutyrate de sodium
anomalies congénitales du cycle de l'urée
déficit en carbamoyl-phosphate synthase I
déficit en ornithine carbamyl transférase
acide 4 phénylbutyrique
acide 4 phénylbutyrique
continuité des soins
nouveau-né
nourrisson
enfant
adolescent
adulte
résultat thérapeutique
citrullinémie
PHEBURANE
phénylbutyrates
phénylbutyrates
recommandation de bon usage du médicament
PHEBURANE 483 mg/g, granulés

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N1-VALIDE
PHEBURANE (phénylbutyrate de sodium)
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_1720968/fr/pheburane-phenylbutyrate-de-sodium
Le service médical rendu par PHEBURANE est important dans l'indication de l'AMM : « traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase. » PHEBURANE apporte une amélioration du service médical rendu mineure (ASMR IV) par rapport à AMMONAPS, dans la prise en charge au long cours, en traitement adjuvant des désordres du cycle de l'urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase...
2014
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Important
HAS - Haute Autorité de Santé
France
français
médicament orphelin
phénylbutyrate de sodium
phénylbutyrate de sodium
acide 4 phénylbutyrique
acide 4 phénylbutyrique
phénylbutyrate de sodium
administration par voie orale
citrullinémie
déficit en carbamoyl-phosphate synthase I
déficit en ornithine carbamyl transférase
résultat thérapeutique
avis de la commission de transparence
recommandation de bon usage du médicament
continuité des soins
équivalence thérapeutique
AMMONAPS 940 mg/g, granulés
AMMONAPS
essais contrôlés randomisés comme sujet
phénylbutyrates
phénylbutyrates
PHEBURANE
PHEBURANE 483 mg/g, granulés

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N1-SUPERVISEE
Pheburane - Phénylbutyrate de sodium - sodium phenylbutyrate
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Pheburane
Pheburane est un médicament qui contient le principe actif phénylbutyrate de sodium. Il est utilisé pour traiter les patients atteints de désordres du cycle de l'urée. Ces patients ne parviennent pas à éliminer les déchets azotés de l'organisme car ils présentent un déficit en certaines enzymes que l'on trouve habituellement dans le foie. Dans l'organisme, les déchets azotés se trouvent sous forme d'ammoniaque, lequel est toxique lorsqu'il s'accumule, en particulier pour le cerveau. Pheburane est utilisé chez les patients présentant un déficit en une ou plusieurs des enzymes suivantes: carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase. Il peut être utilisé chez les patients présentant les formes de maladie suivantes: la forme à «révélation néonatale» de la maladie chez les patients présentant un déficit complet en une ou plusieurs de ces enzymes se révélant dans le premier mois de vie; la forme à «révélation tardive» de la maladie chez les patients présentant un déficit partiel en une ou plusieurs de ces enzymes après l'âge d'un mois et ayant présenté un taux élevé d'ammoniaque dans le sang qui a affecté l'activité cérébrale. Pheburane est un «médicament hybride». Cela signifie qu'il est similaire à un «médicament de référence» contenant le même principe actif, mais les granulés de Pheburane sont disponibles à une dose plus faible et contiennent des excipients (composants inactifs) différents pour masquer le goût désagréable du principe actif. Le médicament de référence de Pheburane est Ammonaps...
2013
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EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
français
PHEBURANE
PHEBURANE 483 mg/g, granulés
phénylbutyrate de sodium
phénylbutyrate de sodium
agrément de médicaments
Europe
résultat thérapeutique
phénylbutyrate de sodium
anomalies congénitales du cycle de l'urée
déficit en carbamoyl-phosphate synthase I
déficit en ornithine carbamyl transférase
citrullinémie
administration par voie orale
hyperammoniémie
acide 4 phénylbutyrique
acide 4 phénylbutyrique
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
évaluation médicament
flux de syndication
interactions médicamenteuses
grossesse
Allaitement naturel
promédicaments
phénylacétate
acide phénylacétique
évaluation préclinique de médicament
phénylacétates
phénylbutyrates
phénylbutyrates

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N1-SUPERVISEE
Ammonaps - Phénylbutyrate de sodium - Sodium phenylbutyrate
https://www.ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Ammonaps
Ammonaps est utilisé pour le traitement des patients connaissant des désordres du cycle de l'urée. Ces patients ne sont pas en mesure d'éliminer les déchets azotés de l'organisme parce qu'ils présentent un déficit de certaines enzymes habituellement présentes dans le foie. Dans l'organisme, les déchets azotés se présentent sous la forme d'ammoniaque, qui est toxique, en particulier pour le cerveau. Ammonaps est utilisé chez les patients connaissant un déficit d'une ou plusieurs des enzymes suivantes: carbamyl phosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase. Il peut être utilisé chez les patients présentant les formes suivantes de la maladie : « forme précoce » de la maladie chez des nourrissons qui présentent un déficit complet d'une ou plusieurs de ces enzymes dans le premier mois suivant la naissance; « forme tardive » de la maladie chez des patients qui présentent un déficit partiel d'une enzyme après l'âge d'un mois et dont le cerveau a été endommagé par des taux d'ammoniaque élevés. Le médicament n'est délivré que sur ordonnance...
2011
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N
EMA - Agence européenne des médicaments
Royaume-Uni
anglais
français
flux de syndication
acide 4 phénylbutyrique
phénylbutyrate de sodium
nourrisson
enfant
adulte
résultat thérapeutique
grossesse
phénylbutyrate de sodium
phénylbutyrate de sodium
AMMONAPS 500 mg, comprimé
AMMONAPS 940 mg/g, granulés
AMMONAPS
évaluation médicament
résumé des caractéristiques du produit
notice médicamenteuse
3400892323091
3400892323152
acide 4 phénylbutyrique
administration par voie orale
déficit en carbamoyl-phosphate synthase I
déficit en ornithine carbamyl transférase
citrullinémie
anomalies congénitales du cycle de l'urée
acide phénylacétique
Allaitement naturel
interactions médicamenteuses
agrément de médicaments
Europe
phénylacétate
hyperammoniémie
phénylacétates
phénylbutyrates
phénylbutyrates

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N1-VALIDE
Ammonaps - phénylbutyrate de sodium
avis de la commission de transparence
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_241518
caractéristiques, historique des modifications, recommandations de bon usage (groupe I, groupe II, groupe III), posologies moyennes, personnes autorisées, annexes ; 6 pages
2001
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
phénylbutyrates
antinéoplasiques
acide 4 phénylbutyrique
phénylbutyrate de sodium
AMMONAPS 500 mg, comprimé
AMMONAPS 940 mg/g, granulés
phénylbutyrate de sodium
AMMONAPS
3400892323091
3400892323152
recommandation de bon usage du médicament

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N1-VALIDE
Ammonaps (phénylbutyrate de sodium)
http://www.has-sante.fr/portail/display.jsp?id=c_241518
caractéristiques, recommandations de bon usage (groupe I, groupe II), posologies moyennes, personnes autorisées (à prescrire, à dispenser, à administrer), annexes (modalités de prescription, modalités de dispensation, modalités de préparation et d'administration, conditions particulières de conservation, tableau de suivi des patients, références bibliographiques) ; 6 pages
2001
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N
HAS - Haute Autorité de Santé
Paris
France
français
antinéoplasiques
phénylbutyrates
déficit en ornithine carbamyl transférase
enfant
carbamoyl-phosphate synthase (ammonia)
argininosuccinate synthase
citrullinémie
nouveau-né
ornithine carbamoyltransferase
nourrisson
phénylbutyrate de sodium
AMMONAPS 500 mg, comprimé
AMMONAPS 940 mg/g, granulés
phénylbutyrate de sodium
acide 4 phénylbutyrique
AMMONAPS
avis de la commission de transparence
3400892323091
3400892323152

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14/04/2024


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