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N2-AUTOINDEXEE
Insuffisance surrénale aiguë de l'adulte et de l'enfant
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe5_insuf_sur_aigue.pdf
L’insuffisance surrénale aigue est une affection grave dont la fréquence est estimée entre 6 et 8,3 épisodes/100 patients/an. Les infections en particulier gastro-intestinales sont les facteurs déclenchants les plus fréquemment rapportes chez l’adulte et chez l’enfant mais les étiologies sont multiples. Le diagnostic est clinique, supporte par les examens biologiques standards lorsque l’insuffisance surrénale est connue.. Le diagnostic peut être difficile si le déficit est partiel ou en cas d’insuffisance surrénale aigue inaugurale. Devant toute suspicion d’insuffisance surrénale aigue, un prélèvement pour dosage du cortisol et ACTH doit alors être réalisé immédiatement et le traitement initie sans attendre les résultats. Il comprend l’apport parentéral d’hemisuccinate d’hydrocortisone : chez l’adulte 100 mg IM ou IV puis perfusion IV continue 100 mg/24h (à défaut bolus IV ou IM toutes les 6 heures) ; chez l’enfant : 2 mg/kg/6 à 8 h en IM ou SC, ou /6 h en IVD selon l’état clinique, la correction de l’hypovolémie, de l’hypoglycémie en particulier chez l’enfant (G5% ou G10%) et des pertes hydro électrolytiques et le traitement de la cause de la décompensation. L’évolution favorable après l’administration d’hydrocortisone est le meilleur critère diagnostique. Le traitement par hydrocortisone est ensuite repris par voie orale en triplant la dose habituelle (au minimum 60 mg/24 h) repartie en 3 prises au cours de la journée avec diminution progressive en quelques jours jusqu’aux doses habituelles. Chez les patients adultes avec insuffisance surrénale primaire, le traitement par fludrocortisone est repris lorsque les doses d’hydrocortisone sont inferieures à 50 mg/jour. Chez l’enfant, la fludrocortisone pourra être réintroduite dès la reprise de l’hydrocortisone per os. La prévention de la décompensation surrénale aigue repose également sur l’éducation des patients et/ou parents en pédiatrie et de leur médecin : régime normo sodé, augmentation des doses per os en cas de maladie intercurrente, stress, activité intense, usage de l’hemisuccinate d’hydrocortisone injectable par l’entourage ou le patient lui-même en cas d’urgence, port de la carte d’insuffisant surrénalien.
2018
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SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
Maladie aigüe
hypofonctionnement corticosurrénalien
insuffisance aiguë
enfant
syndrome de Propping-Zerres
adulte
adulte
insuffisance surrénale
enfant
anodontie
région mammaire
dysplasie ectodermique
obstruction du canal lacrymal
ongles malformés
troubles de la pigmentation
anomalies morphologiques congénitales des membres

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N2-AUTOINDEXEE
Prévalence et incidence de l’insuffisance surrénale primaire, secondaire et postcorticothérapie.Conséquences : Insuffisance surrénale aigue, morbi-mortalité
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe1_epidemiologie_is.pdf
La prévalence de l’insuffisance surrénale primaire est estimée entre 82-144/million, avec une nette prédominance de l’insuffisance surrénale auto-immune chez l’adulte et des causes génétiques, en particulier déficit enzymatique surrénalien, chez l’enfant. La prévalence de l’insuffisance surrénale secondaire est estimée entre 150-280/million. Le déficit post-corticothérapie en serait la première cause, même si l’incidence de déficit cliniquement significatif au sevrage du traitement par corticoïde est très diversement appréciée. Les données sur la mortalité de l’insuffisance surrénale sont contradictoires, certaines études notamment suédoises, suggérant une surmortalité d’un facteur 2 par rapport à la population générale. Ce qui semble cependant concordant est l’existence d’une surmortalité chez les sujets jeunes liée aux infections et/ou dans un contexte d’insuffisance surrénalienne aigüe. L’insuffisance surrénale aiguë est une situation touchant aussi bien les patients en insuffisance surrénale primaire que secondaire. L’incidence de l’insuffisance surrénale aigue, évaluée le plus souvent sur la base d’études rétrospectives européennes, est entre 6 et 8 épisodes pour 100 patients-année. Une étude prospective rapporte 0,5 décès pour 100 patients-années dans un contexte d’insuffisance surrénale aiguë. La morbidité à long terme liée à l’insuffisance surrénale varie suivant les études. Elle est cependant difficile à dissocier dans les études rétrospectives disponibles d’une substitution glucocorticoïde supra-physiologique qui augmenterait le risque vasculaire ou la déminéralisation osseuse parfois rapportées. Plusieurs études concordent pour démontrer une altération de la qualité de vie, aussi bien dans les dimensions physiques que mentales, dans l’insuffisance surrénale primaire comme secondaire.
2018
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SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
mortalité
insuffisance aiguë
hypofonctionnement corticosurrénalien
Maladie aigüe
incidence
Insuffisance surrénale
secondaire
maladie d'Addison
principal
prévalence
insuffisance surrénale

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02/08/2021


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