Insuffisance surrénaleMeSH Concept

N2-AUTOINDEXEE
Quelle stratégie faut-il adopter pour identifier la cause d'une insuffisance surrénale lente : algorithmes diagnostiques
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe3_algorithme_diag_is.pdf
- L’insuffisance surrénale primaire de l’adulte s’avère dans la grande majorité des cas d’origine auto-immune. De ce fait, il est recommandé en première intention de doser les anticorps anti-21-hydroxylase. Si l’origine auto-immune est affirmée, en cas de signes cliniques évocateurs, il est recommandé de rechercher une polyendocrinopathie auto-immune de type 1 (syndrome APECED). Un scanner surrénalien sera réalisé en cas de négativité de ces anticorps, ou d’emblée si des arguments cliniques orientent vers une autre étiologie plus rare, mais nécessitant une prise en charge spécifique rapide (tuberculose, autres infections, tumeurs, hémorragies,…). - Le dosage des acides gras à très longue chaîne est recommandé chez le sujet de sexe masculin, notamment chez le jeune, en cas de négativité de ces deux premiers examens. - Chez l’adulte et l’enfant, devant une insuffisance corticotrope isolée, il est recommandé d’éliminer en premier lieu une origine iatrogène (postcorticothérapie, ou après traitement d’un syndrome de Cushing). Dans tous les autres cas, l’exploration des autres axes hypophysaires et la réalisation d’une IRM hypothalamo-hypophysaire s’imposent. - Chez l’enfant en période néonatale, l’insuffisance surrénale primaire ou corticotrope est le plus souvent d’origine génétique, l’hyperplasie congénitale des surrénales étant la principale étiologie. Chez l’enfant plus grand, il faut rechercher une origine auto-immune. En cas de négativité des anticorps, on recherchera les autres causes génétiques en fonction des signes associés et chez le garçon une adrénoleucodystrophie. En cas d’insuffisance corticotrope congénitale, il faut rechercher d’autres atteintes hypophysaires, afin d’orienter l’analyse en biologie moléculaire des gènes impliqués dans le développement de l’hypophyse.
2018
false
false
false
SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
maladie d'Addison
Insuffisance surrénale
diagnostic
lente
adoption
adoption
identifié
algorithmes
Relation de cause à effet
hypofonctionnement corticosurrénalien
insuffisance surrénale
causalité

---
N2-AUTOINDEXEE
Prévalence et incidence de l’insuffisance surrénale primaire, secondaire et postcorticothérapie.Conséquences : Insuffisance surrénale aigue, morbi-mortalité
http://www.sfendocrino.org/_images/mediatheque/articles/pdf/recommandations/Insuffisances%20surrenales/groupe1_epidemiologie_is.pdf
La prévalence de l’insuffisance surrénale primaire est estimée entre 82-144/million, avec une nette prédominance de l’insuffisance surrénale auto-immune chez l’adulte et des causes génétiques, en particulier déficit enzymatique surrénalien, chez l’enfant. La prévalence de l’insuffisance surrénale secondaire est estimée entre 150-280/million. Le déficit post-corticothérapie en serait la première cause, même si l’incidence de déficit cliniquement significatif au sevrage du traitement par corticoïde est très diversement appréciée. Les données sur la mortalité de l’insuffisance surrénale sont contradictoires, certaines études notamment suédoises, suggérant une surmortalité d’un facteur 2 par rapport à la population générale. Ce qui semble cependant concordant est l’existence d’une surmortalité chez les sujets jeunes liée aux infections et/ou dans un contexte d’insuffisance surrénalienne aigüe. L’insuffisance surrénale aiguë est une situation touchant aussi bien les patients en insuffisance surrénale primaire que secondaire. L’incidence de l’insuffisance surrénale aigue, évaluée le plus souvent sur la base d’études rétrospectives européennes, est entre 6 et 8 épisodes pour 100 patients-année. Une étude prospective rapporte 0,5 décès pour 100 patients-années dans un contexte d’insuffisance surrénale aiguë. La morbidité à long terme liée à l’insuffisance surrénale varie suivant les études. Elle est cependant difficile à dissocier dans les études rétrospectives disponibles d’une substitution glucocorticoïde supra-physiologique qui augmenterait le risque vasculaire ou la déminéralisation osseuse parfois rapportées. Plusieurs études concordent pour démontrer une altération de la qualité de vie, aussi bien dans les dimensions physiques que mentales, dans l’insuffisance surrénale primaire comme secondaire.
2018
false
false
false
SFE - Société Française d’Endocrinologie
France
français
recommandation professionnelle
mortalité
insuffisance aiguë
hypofonctionnement corticosurrénalien
Maladie aigüe
incidence
Insuffisance surrénale
secondaire
maladie d'Addison
principal
prévalence
insuffisance surrénale

---