Libellé préféré : ichtyose congénitale de la peau;

Synonyme SNOMED : ichthyose congénitale; ichtyose congénitale; ichtyose; maladie de l'écaille du poisson; ichthyose;

Détails


Consulter ci-dessous une sélection des principales ressources :

Vous pouvez consulter :


N2-AUTOINDEXEE
Ichthyoses héréditaires
Guide maladie chronique
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3293150/fr/ichthyoses-hereditaires
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d'Ichthyose héréditaire. Il a été élaboré par le Centre de référence des maladies rares de la peau et des muqueuses à début pédiatrique à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2021
HAS - Haute Autorité de Santé
France
recommandation pour la pratique clinique
maladie chronique
Maladie héréditaire
précis
Maladies héréditaires
maladies génétiques congénitales
maladie chronique
Maladies
Maladie chronique
maladie héréditaire
ichtyose congénitale de la peau

---
N1-SUPERVISEE
Ichtyoses congénitales
« Bonnes pratiques en cas d’urgence »
http://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/Ichtyoseshereditaires_FR_fr_EMG_ORPHA183435.pdf
Les ichtyoses héréditaires forment un groupe de maladies dues à des mutations de gènes impliquées dans l’élaboration de la barrière cutanée, cette dernière est donc déficiente. On distingue les formes non syndromiques et les formes syndromiques dans lesquelles d’autres organes que la peau peuvent être atteints de manière spécifique (ex. : système nerveux, foie, yeux…). Les ichtyoses héréditaires débutent, dans la majorité des cas, dès la naissance ou dans l’enfance. Les patients présentent des squames sur l’ensemble du corps, inconstamment associés à une érythrodermie (érythème généralisé). L’évolution est chronique avec des périodes d’exacerbation. La qualité de vie est le plus souvent fortement impactée.
2018
false
false
false
Orphanet
France
Ichtyose héréditaire
médecine d'urgence
recommandation pour la pratique clinique
ichtyose
ichtyose congénitale de la peau

---
N3-TITRE
Ichtyose héréditaire syndromique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=281085
2014
false
false
false
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
ichtyose
maladie
syndrome
ichtyose congénitale de la peau

---
N3-TITRE
Ichtyose kératinopathique
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=281103
2014
false
false
false
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
ichtyose
ichtyose congénitale de la peau

---
N3-TITRE
Ichtyose congénitale autosomique récessive
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=281097
2014
false
false
false
Orphanet
France
français
information scientifique et technique
ichtyose congénitale de la peau
récession
ichtyose

---
Nous contacter.
05/05/2024


[Accueil] [Haut de page]

© CHU de Rouen. Toute utilisation partielle ou totale de ce document doit mentionner la source.