Libellé préféré : maladie de hirschsprung;

Synonyme SNOMED : aganglionose du plexus d'auerbach; macrocôlon; mégacôlon congénital; aganglionose du côlon;

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L’évolution à long terme, le fonctionnement de l’intestin et la qualité de vie des patients affectés par la maladie de Hirschsprung : étude prospective cas-témoins
https://papyrus.bib.umontreal.ca/xmlui/handle/1866/23980
Introduction L’évolution à long terme de la maladie de Hirschsprung (HSCR) est souvent associée à des complications et à un dysfonctionnement de l’intestin, source de conséquences importantes sur la qualité de vie (QdV). L’objectif principal de cette étude est, dans une cohorte québécoise de HSCR, d’étudier la QdV en utilisant un outil spécifique et d’en déterminer les facteurs prédictifs. Méthodes Étude prospective de cohorte et cas-témoins. Les questionnaires 'HAQL' (QdV spécifique de HSCR), 'PedsQL’ (QdV générale), sur le stress et sur la situation sociale ont été administrés, ainsi qu’un journal des selles. Le contenu en cortisol des cheveux (CCC) (mesure du stress chronique) a été quantifié par dosage immuno-enzymatique (ELISA). Résultats 72 patients (72% garçons) et 117 contrôles (65% garçons) ont été analysés. L'âge médian [IQR1-IQR3] à l'inclusion était de 12,1 ans [8-17,5] et 12,6 ans [10,2-15,1] respectivement. La QdV liée à la santé globale était comparable entre les patients et les contrôles. Parmi les patients, la QdV spécifique à la HSCR mesurée par le HAQL était inférieure chez les enfants de 8 à11 ans par rapport aux adolescents de 12 à 16 ans (valeurs moyenne 539,3 66,5/700 vs. 622,6 54,6/700; p 0,002). La dimension ‘Continence fécale pendant la journée’ était la plus affectée chez les patients âgés de 8 à 11 ans (valeur moyenne 52,6 25,3 sur 100). Chez les patients 12 à 16 ans, la dimension la plus affectée était le ‘Fonctionnement physique’. La prévalence de l'incontinence fécale mesurée chez les patients était de 85% chez les enfants, de 40% chez les adolescents et de 12% chez les adultes. Une association significative entre incontinence fécale et jeune âge était vu (p 0,0001). Aucune association n'a été démontrée entre incontinence fécale et stress chronique (HCC, événements stressants) ou situation sociale chez les patients. Conclusion L’étude de la QdV par un outil spécifique de la HSCR est nécessaire pour une évaluation adéquate de l’état psychosocial dans cette population qui est à risque d’un dysfonctionnement de l’intestin à long terme.
2020
Papyrus - Université de Montréal
Canada
thèse ou mémoire
présentations de cas
Maladie de Hirschsprung
patient affecté
tractus intestinal, sai
intestins
études cas-témoins
patients
études prospectives
maladie de Hirschsprung
qualité de vie
maladie de hirschsprung
Maladies
affect
Prospectives

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13/06/2021


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