" /> maladie de Hirschsprung - CISMeF





Code CIM-11 : LB16.1;

Libellé préféré : maladie de Hirschsprung;

Définition CIM-11 : Il s'agit d'une anomalie de développement affectant le tractus intestinal, caractérisée par l'absence congénitale de cellules ganglionnaires myentériques (aganglionose) dans un segment du gros intestin. En raison de l'absence d'innervation intrinsèque des couches musculaires du segment affecté, il y a une perte de la fonction motrice. Il en résulte un côlon anormalement large ou dilaté (mégacôlon congénital) avec occlusion intestinale ou constipation. Cette affection se manifeste peu après la naissance.;

Synonyme CIM-11 : mégacôlon aganglionnaire congénital; mégacôlon aganglionnaire; aganglionose; achalasie pelvirectale; mégacôlon congénital; hirschsprung megacolon; aganglionose du côlon; aganglionose colique; aganglionose intestinale; aganglionose du colon;

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Il s'agit d'une anomalie de développement affectant le tractus intestinal, caractérisée par l'absence congénitale de cellules ganglionnaires myentériques (aganglionose) dans un segment du gros intestin. En raison de l'absence d'innervation intrinsèque des couches musculaires du segment affecté, il y a une perte de la fonction motrice. Il en résulte un côlon anormalement large ou dilaté (mégacôlon congénital) avec occlusion intestinale ou constipation. Cette affection se manifeste peu après la naissance.

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12/12/2025


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