Définition CIM-11 : Il s'agit d'une anomalie du développement affectant le tractus intestinal caractérisé
par l'absence congénitale de cellules ganglionnaires myentériques (aganglionose) dans
un segment du gros intestin. en raison de l'absence d'innervation intrinsèque des
couches musculaires du segment affecté, il y a une perte de la fonction motrice qui
résulte en un côlon (mégacolon congénital) anormalement grand ou dilaté avec occlusion
ou constipation intestinale.;
Il s'agit d'une anomalie du développement affectant le tractus intestinal caractérisé
par l'absence congénitale de cellules ganglionnaires myentériques (aganglionose) dans
un segment du gros intestin. en raison de l'absence d'innervation intrinsèque des
couches musculaires du segment affecté, il y a une perte de la fonction motrice qui
résulte en un côlon (mégacolon congénital) anormalement grand ou dilaté avec occlusion
ou constipation intestinale.