Libellé préféré : fièvre périodique, familiale, autosomique dominante;
Synonyme CISMeF : fièvre hibernienne familiale; Fièvre périodique autosomique dominante; syndrome périodique associé au récepteur 1 du TNF; syndrome périodique associé au récepteur du TNF; Syndrome TRAPS;
Acronyme CISMeF : TRAPS;
Identifiant d'origine : C536657;
CUI UMLS : C1275126;
A pour Phénotype(s) HPO
Alignements manuels CISMeF
Concept(s) lié(s) au record
Correspondances UMLS (même concept)
Médicament(s) indiqué(s)
- ILARIS [Racine Pharmacologique]
Spécialité(s) pharmaceutique(s) indiquée(s)
Terme(s) MeSH associé(s) pour l'indexation
Type(s) sémantique(s)
médicament(s) prescrit(s) hors AMM
médicament(s) prescrit(s) hors AMM
N1-VALIDE
TRAPS - Tumor necrosis factor-Receptor-Associated Periodic Syndrome Ou Syndrome de
fièvre récurrente lié au récepteur du facteur de nécrose tumorale
https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2860688/fr/traps-tumor-necrosis-factor-receptor-associated-periodic-syndrome-ou-syndrome-de-fievre-recurrente-lie-au-recepteur-du-facteur-de-necrose-tumorale
L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est de présenter,
pour les professionnels de santé, la prise en charge optimale et le parcours de soins
d’un malade atteint d’un syndrome de fièvre récurrente lié au récepteur 1 du TNF (TNF
receptor associated periodic syndrome) encore appelé TRAPS
2018
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
190. Fièvre prolongée
français
recommandation pour la pratique clinique
fièvre périodique, familiale, autosomique dominante
fièvre périodique, familiale, autosomique dominante
fièvre périodique, familiale, autosomique dominante
Indice de gravité de la maladie
observation (surveillance clinique)
fièvre
maladies auto-inflammatoires héréditaires
fièvre
maladies auto-inflammatoires héréditaires
fièvre
maladies auto-inflammatoires héréditaires
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N1-VALIDE
Les fièvres récurrentes héréditaires
http://www.fondation-groupama.com/wp-content/uploads/2017/02/fievre_recurrentes_hereditaires.pdf
Les Fièvres Récurrentes Héréditaires ont longtemps désarçonné patients et médecins
de par leurs signes invalidants mais ne présentant pas de spécificité particulière.
La grande révolution pour ces maladies rares fut la découverte en 1997 du gène responsable
de la Fièvre Méditerranéenne Familiale, première fièvre récurrente disposant ainsi
d'un diagnostic de certitude. Par la suite d'autres gènes responsables de FRH ont
été identifiés ce qui a permis des progrès substantiels dans la compréhension des
FRH en général et sur le fonctionnement du système immunitaire en particulier. Ces
nouvelles connaissances ont conduit au développement de traitements plus spécifiques
permettant à de multiples patients de retrouver une qualité de vie qui jusque-là leur
était inconnue.
2012
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Fondation Groupama pour la Santé
France
français
signes et symptômes
fièvre périodique, familiale, autosomique dominante
maladies auto-inflammatoires héréditaires
déficit en mévalonate kinase
syndromes périodiques associés à la cryopyrine
syndrome de Marshall
recherche biomédicale
fièvre méditerranéenne familiale
information patient et grand public
fièvre méditerranéenne familiale
fièvre méditerranéenne familiale
intégration scolaire
enfant
information scientifique et technique
collagène de type XI
cataracte
surdité neurosensorielle
ostéochondrodysplasies
malformations crâniofaciales
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