Description : Les tumeurs neuroendocrines peu différenciées sont rares et leur incidence est en
augmentation. Les atteintes pulmonaires et digestives sont les plus fréquentes. Les
atteintes pulmonaires sont majoritairement représentées par le cancer bronchopulmonaire
à petites cellules. Les atteintes digestives sont représentées par les carcinomes
neuroendocrine digestifs. Du fait de leur rareté, peu d’études ont été réalisées sur
les carcinomes neuroendocrines et une partie des recommandations thérapeutiques actuelles
découlent de celles des carcinomes bronchopulmonaires à petites cellules. Cependant,
les classifications histologiques se sont affinées ces dernières années : le groupe
des tumeurs neuroendocrines peu différenciées est hétérogène avec l’existence de formes
à petites cellules, grandes cellules et mixtes, aux pronostics différents. Ces tumeurs
sont des tumeurs agressives diagnostiquées à un stade métastatique dans plus de la
moitié des cas. En cas de tumeur localisée, une résection chirurgicale est réalisée
chez des patients sélectionnés, suivie d’une chimiothérapie adjuvante proposée en
option, dont l’intérêt n’a pas été démontré. Pour les formes localement avancées pulmonaires
ou digestives (œsophage, rectum), le traitement est une chimio-radiothérapie concomitante,
précoce. En cas de forme métastatique, une chimiothérapie associant sels de platine
(cisplatine ou carboplatine) et étoposide est proposée en première intention. Dans
les atteintes pulmonaires, l’irradiation prophylactique cérébrale est réalisée pour
les formes localisées ayant bien répondu à la chimiothérapie. Même si l’emploi de
ces traitements a permis une augmentation de la survie globale des patients par rapport
à ceux non traités, peu d’améliorations ont été observées depuis 4 décennies et le
pronostic reste très sombre.;
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