" /> Maladie d’Erdheim-Chester - Mise au point - CISMeF





Titre : Maladie d’Erdheim-Chester - Mise au point;

Sous-titre : La Revue de Médecine Interne Volume 35, Issue 11, November 2014, Pages 715–722 - Open Access;

URL : http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0248866314004755

Description : La maladie d’Erdheim-Chester est une maladie rare et orpheline décrite en 1930. Bien qu’elle ait été largement sous-diagnostiquée pendant de nombreuses décennies, de nombreux nouveaux cas ont été rapportés ces dernières années. Le nombre de patients a ainsi connu une croissance importante avec plus de 300 nouveaux cas publiés depuis 10 ans. Ceci résulte avant tout de la meilleure connaissance des différents aspects de cette histiocytose parmi les anatomopathologistes, les radiologues et les cliniciens. Sur le plan thérapeutique, la démonstration de l’efficacité de l’interféron-α a été une avancée majeure. Plus récemment, la mutation BRAFV600E a été mise en évidence de chez plus de la moitié des patients ayant une maladie d’Erdheim-Chester. Cela a permis l’utilisation des inhibiteurs de BRAF (vémurafénib) chez des patients mutés BRAFV600E ayant des formes graves de la maladie avec une efficacité spectaculaire.;

Année : 2014;

Exclure de QDN : false;

Détails


Type(s) de ressource(s) :

Indexation :

Spécialité(s) : ********chimie
****hématologie
****oncologie
****médecine interne
****biologie
***diagnostic
***thérapeutique
**pharmacie
*médicaments
*pharmacologie

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23/04/2024


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