Libellé préféré : carcinome NUT;
Synonymes NCIt : carcinome avec translocation t(15;19)(q13;p13.1); carcinome de la ligne médiane NUT;
Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Le carcinome de la ligne médiane est un carcinome rare, très agressif et létal, qui
affecte les enfants et les jeunes adultes. Il provient des structures épithéliales
de la ligne médiane, le plus souvent la tête, le cou et le médiastin. Il s'agit d'un
carcinome peu différencié caractérisé par des mutations et un réarrangement du gène
NUT. Une translocation équilibrée t (15 ; 19) est présente. Elle résulte de la création
d'un gène de fusion impliquant le gène NUT, le plus souvent le gène de fusion BRD4-NUT.;
Traductions automatiques par l'ANS : NMC; Carcinome NUT; Carcinome centrofacial de l'enfant et du jeune adulte avec réarrangement des NUT; Carcinome de la ligne médiane de l'enfant et de l'adulte jeune avec réarrangement
des NUT; Carcinome de la ligne médiane; Carcinome avec translocation t (15 ; 19) (q13 ; p13.1);
Identifiant d'origine : C45716;
CUI UMLS : C1707291;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
Concept appartenant au(x) sous-ensemble(s)
Correspondances UMLS (même concept)
DO Cross reference
Pathogénèse de la pathologie impliquant les gènes
Pathologie associée au(x) gène(s)
Pathologie associée à(aux) anomalie(s) cytogénétique(s)
Pathologie caractérisée par les cellules anormales
Pathologie développée à partir de(s) cellule(s) normale(s)
Pathologie développée à partir de(s) tissu(s)
Pathologie entraînant
Pathologie excluant la présence des cellules anormales
Pathologie n'entraînant pas
Pathologie reliée au(x) gène(s)
Type(s) sémantique(s)
N1-SUPERVISEE
Gustave Roussy et l'ANSM permettent à des patients atteints d'un cancer rare un accès
sécurisé à un nouveau traitement
https://ansm.sante.fr/actualites/gustave-roussy-et-lansm-permettent-a-des-patients-atteints-dun-cancer-rare-un-acces-securise-a-un-nouveau-traitement
Le birabresib, qui cible une spécificité des carcinomes NUT, n’était jusqu’alors pas
disponible aux enfants et adultes porteurs de ce cancer très agressif. Depuis le lundi
24 novembre, ce médicament, élaboré par le département de pharmacie de Gustave Roussy
à coût réel, pourra après validation par une RCP moléculaire nationale hebdomadaire
être prescrit à l’ensemble des patients français éligibles, dans le cadre sécurisé
d’un protocole d’utilisation temporaire utilisé à titre exceptionnel. Ensemble, l’Agence
nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM) et Gustave Roussy
ont travaillé de manière rapprochée pour permettre un accès à des solutions thérapeutiques
pour ces patients sans traitement. Les patients et leurs accompagnants ont également
joué un rôle clé dans ce processus, contribuant à rendre cette avancée possible...
2026
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ANSM - Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé
France
français
traitements en cours d'évaluation
maladies rares
birabrésib
carcinome NUT
information sur le médicament
enfant
adulte
jeune adulte
Carcinome de la ligne médiane
inhibiteur de BET
recommandation de bon usage du médicament
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