maladie de Rosaï-Dorfman

Libellé préféré : maladie de Rosaï-Dorfman;

Synonymes NCIt : histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive;

Synonyme CISMeF : histiocytose sinusale avec adénopathie massive;

Définition NCIt : Maladie rare d'étiologie inconnue caractérisée par une distension des sinus lymphatiques et une infiltration histiocytaire sinusoïdale. Les histiocytes contiennent des lymphocytes ingérés. Les patients présentent une lymphadénopathie cervicale...;

Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Maladie rare d étiologie inconnue caractérisée par une distension des sinus lymphatiques et une infiltration histiocytaire sinusoïdale. Les histiocytes contiennent des lymphocytes ingérés. Les patients présentent une lymphadénopathie cervicale;

Détails

Identifiant d'origine

C36075;

CUI UMLS

C0019625;

A pour site(s) associé(s)
- système hématopoïétique [Concept NCIt]
- système hématopoïétique et lymphatique [Concept NCIt]
- système lymphatique [Concept NCIt]
A pour site(s) primitif(s)
- système hématopoïétique et lymphatique [Concept NCIt]
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Maladie de Rosai-Dorfman [Terme Préféré MedDRA]
- Maladie de Rosai-Dorfman [Terme DicoCLM]
- Maladie de Rosaï-Dorfman [Maladie ORDO]
- histiocytose sinusale avec adénopathie massive [Niveau de détail supplémentaire CIM-11]
- histiocytose sinusale avec adénopathie massive [Concept SNOMED CT]
- histiocytose sinusale avec adénopathie massive [Notion SNOMED]
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Histiocytose sinusale [Concept Radlex]
- Histiocytose sinusale cytophagique [MeSH Concept]
- Maladie de Rosai Dorfman [Descripteur PASCAL]
- autres syndromes histiocytaires [Sous Catégorie CIM-10]
- autres syndromes histiocytaires [Sous Catégorie CIM-10 (oms)]
- histiocytose sinusale cytophagique [Descripteur MeSH]
- syndrome histiocytose-lymphadénopathie plus [Phénotype OMIM]
Correspondances UMLS (même concept)
- Histiocytose sinusale [Terme de bas niveau MedDRA]
- Histiocytose sinusale [Concept Radlex]
- Histiocytose sinusale cytophagique [MeSH Concept]
- Maladie de Rosai-Dorfman [Terme DicoCLM]
- Maladie de Rosai-Dorfman [Terme Préféré MedDRA]
- Maladie de Rosaï-Dorfman [Maladie ORDO]
- histiocytose sinusale [Concept SNOMED CT]
- histiocytose sinusale [Notion SNOMED]
- histiocytose sinusale avec adénopathie massive [Notion SNOMED]
- histiocytose sinusale avec adénopathie massive [Concept SNOMED CT]
- histiocytose sinusale cytophagique [Descripteur MeSH]
Pathologie caractérisée par les cellules anormales
- cellule dendritique et histiocyte néoplasiques [Concept NCIt]
- cellule hématopoïétique ou lymphoïde néoplasique [Concept NCIt]
- cellule tumorale [Concept NCIt]
- histiocyte atypique [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) cellule(s) normale(s)
- cellule histiocytaire ou dendritique [Concept NCIt]
- cellule hématopoïétique ou lymphoïde [Concept NCIt]
- histiocyte [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) tissu(s)
- tissu hématopoïétique [Concept NCIt]
- tissu hématopoïétique et lymphoïde [Concept NCIt]
- tissu lymphoïde [Concept NCIt]
Pathologie excluant la présence des anomalies moléculaires
- réarrangement des gènes des immunoglobulines clonales [Concept NCIt]
Pathologie n'entraînant pas
- présence de cellules néoplasiques CD1a-positives [Concept NCIt]
- présence de cellules tumorales CD30 positives [Concept NCIt]
Pathologie pouvant avoir la(les) anomalie(s) moléculaire(s)
- mutation du gène ARAF [Concept NCIt]
- mutation du gène KRAS [Concept NCIt]
- mutation du gène MAP2K1 [Concept NCIt]
- mutation du gène NRAS [Concept NCIt]
Pathologie pouvant entraîner
- maladie extranodale [Concept NCIt]
- évolution clInique indolente [Concept NCIt]
Pathologie pouvant être associée à la(aux) pathologie(s)
- syndrome lymphoprolifératif auto-immun avec mutation de la lignée germinale FAS [Concept NCIt]
- syndrome lymphoprolifératif auto-immun avec mutation de la mutation somatique FAS [Concept NCIt]
- syndrome lymphoprolifératif auto-immun type 1a [Concept NCIt]
- syndrome lymphoprolifératif auto-immun type 1b [Concept NCIt]
- syndrome lymphoprolifératif auto-immun type 2 [Concept NCIt]
- syndrome lymphoprolifératif auto-immun type 3 [Concept NCIt]
- syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité [Concept NCIt]
- syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité avec mutation des lignées germinales CASP8 [Concept NCIt]
- syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité avec mutation des lignées germinales FADD [Concept NCIt]
- syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité avec mutation des lignées germinales avec une autre voie spécifiée FAS [Concept NCIt]
Type(s) sémantique(s)
- maladie ou syndrome [Type sémantique UMLS]

Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) :

Vous pouvez consulter :

les recommandations
les documents concernant l'enseignement
les documents destinés aux patients