" /> syndrome lymphoprolifératif auto-immun type 3 - CISMeF





Libellé préféré : syndrome lymphoprolifératif auto-immun type 3;

Acronyme CISMeF : ALPS3; ALPS-U;

Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Le syndrome de déficit immunitaire primitif rare. Il est causé par une anomalie de la voie d'apoptose induite par Fas, actuellement indéterminée. Aucune mutation de Fas, FASLG ou CASP10 est décelable. Une apoptose induite par Fas altère l'homéostasie lymphocytaire et la tolérance immunitaire. Les observations de laboratoire caractéristiques incluent une augmentation des cellules T circulantes, à double négatif (CD4- / CD8-) T dans le contexte d'une anémie, d'une thrombocytopénie et d'une neutropénie. Les signes cliniques présents dans l'enfance incluent une fatigue, une pâleur, des ecchymoses, une hépatosplénomégalie et une lymphadénopathie chronique non maligne non-infectieuse. L'évolution clinique est influencée par une forte association avec d'autres troubles auto-immuns et par un risque accru de développer des lymphomes Hodg;

Traductions automatiques par l'ANS : ALPS de type 3; Syndrome lymphoprolifératif auto-immun de type 3; ALPS-U.; Syndrome lymphoprolifératif auto-immun-variant indéterminé;

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13/09/2024


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