Description : Le syndrome de Marshall est caractérisé par la succession d’une phase éruptive inflammatoire
correspondant à une dermatose neutrophilique, puis d’une phase d’élastolyse, la cutis
laxa acquise de type II. Sa physiopathologie reste mal connue. Nous décrivons le cas
d’un patient de 51 ans suivi depuis dix ans pour un syndrome de Sweet compliqué d’une
cutis laxa. Les traitements classiques instaurés sur plusieurs années ont été inefficaces.
Le syndrome de Sweet étant une pathologie inflammatoire cutanée, liée à des infiltrats
neutrophiliques et impliquant l’immunité innée, un traitement par anti-TNF alpha a
été proposé et s’est révélé très efficace sur les lésions inflammatoires permettant
ainsi une stabilisation des dommages élastiques. Dans la littérature, 42 cas de syndrome
de Marshall ont été rapportés, principalement chez l’enfant. Le pronostic est déterminé
par les complications viscérales, notamment cardio-vasculaires qui sont à rechercher.
Les différents traitements proposés regroupaient les corticoïdes, les antipaludéens,
la colchicine et la dapsone avec une efficacité variable. A notre connaissance, seulement
9 cas de dermatose neutrophilique traitée par anti-TNF alpha ont été rapportés, principalement
au cours d’un syndrome de Sweet para-inflammatoire associé à une maladie inflammatoire
chronique de l’intestin. Il s’agit de la première description d’efficacité de ce traitement
au cours d’un syndrome de Marshall. L’efficacité du traitement par anti-TNF alpha
mérite d’être confirmée pour d’autres cas de dermatoses neutrophiliques.;