N2-AUTOINDEXEE L'ablation de la rate chez les personnes atteintes de thalassémie majeure et intermédiaire http://www.cochrane.org/fr/CD010517/la-splenectomie-pour-les-personnes-atteintes-de-thalassemie-majeure-ou-intermediaire Problématique de la revue Nous avons examiné les données probantes comparant l'ablation
de la rate (splénectomie) à d'autres traitements (comme les transfusions sanguines
et la chélation (élimination de l'excès de fer)) chez les personnes atteintes de thalassémie
majeure et intermédiaire. Contexte La thalassémie est une maladie génétique, causée
par un défaut de production d'hémoglobine - qui transporte l'oxygène dans les globules
rouges vers tous les tissus du corps. La présentation clinique de la thalassémie varie
considérablement, allant d'une forme légère asymptomatique à une dépendance aux transfusions
sanguines à vie. L’anomalie génétique de la thalassémie entraîne également la formation
de globules rouges inefficaces, qui sont éliminés par la rate qui grossit à son tour.
L'ablation de la rate peut prolonger la durée de vie des globules rouges et réduire
le besoin en transfusions. Nous voulions évaluer si les données probantes actuelles
montraient que l'ablation de la rate était sûre et efficace à long terme et comparer
différentes méthodes chirurgicales d'ablation de la rate. 2019 false true false Cochrane France Royaume-Uni français résumé ou synthèse en français Thalassémie intermediaire Personna + thalassémie majeure Thalassémie β intermédiaire thalassémie intermédiaire atteint splénectomie splénectomie personnes bêta-Thalassémie