Définition CIM-11 : La bêta-thalassémie (bt) est une hémoglobinopathie caractérisée par une déficience
(bêta ) ou une absence (beta0) de la synthèse des chaînes de globine bêta de l'hémoglobine
(hb). trois principaux types de bt ont été décrits : mineurs, intermedia et majeurs
avec présentation clinique allant des formes asymptomatiques à l'anémie microcytique
et à la splénomégalie en raison d'érythropièse et d'hémolyse défectueuses.;
Synonyme CIM-11 : maladie méditerranéenne; syndrome de bêta-thalassémie; anémie méditerranéenne;
Inclusion CIM-11 : maladie de la bêta-thalassémie; anémie érythroblastique familiale; bêta-thalassémie sévère; anémie érythroblastique de l'enfance;
La bêta-thalassémie (bt) est une hémoglobinopathie caractérisée par une déficience
(bêta ) ou une absence (beta0) de la synthèse des chaînes de globine bêta de l'hémoglobine
(hb). trois principaux types de bt ont été décrits : mineurs, intermedia et majeurs
avec présentation clinique allant des formes asymptomatiques à l'anémie microcytique
et à la splénomégalie en raison d'érythropièse et d'hémolyse défectueuses.