Libellé préféré : bêta-Thalassémie majeure;

Synonyme CISMeF : thalassémie majeure;

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N1-SUPERVISEE
Complications graves de la bêta-thalassémie majeure
https://medicalforum.ch/fr/detail/doi/fms.2019.08327
La bêta-thalassémie majeure est due à des mutations ponctuelles homozygotes ou hétérozygotes composites et à des délétions au sein du gène de bêta-globine induisant une production réduite, voire nulle, des chaînes de bêta-globine ainsi qu’un déséquilibre de synthèse entre chaînes alpha- et bêta-globine. Cela conduit à la formation d’érythrocytes microcytaires pathologiques qui présentent une morphologie anormale («target cells»), à une hémolyse accrue et, en conséquence, à une anémie. Les complications apparaissent notamment en raison de l’expansion de la moelle osseuse avec hématopoïèse extra-médullaire et de l’absorption ferrique intestinale accrue avec surcharge en fer consécutive. Ces complications n’entraînent pas toujours un besoin de transfusions. Dans les pays industrialisés, les complications graves de la bêta-thalassémie majeure sont devenues rares du fait des transfusions érythrocytaires régulières accompagnées de chélateurs de fer (élimination du fer) et de la possibilité d›un traitement curatif par transplantation allogénique de cellules souches
https://doi.org/10.4414/fms.2019.08327
2019
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Forum Médical Suisse
Suisse
cas clinique
réfugiés
bêta-Thalassémie majeure
signes et symptômes
article de périodique
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie majeure
bêta-Thalassémie

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N3-AUTOINDEXEE
Bêta-thalassémie associée à une anomalie de l'Hb
Thalassémie bêta associée à une anomalie de l'Hb;Bêta-thalassémie associée à une anomalie de l'hémoglobine;Thalassémie bêta associée à une anomalie de l'hémoglobine;Bêta-thalassémie associée à une autre anomalie de l'hémoglobine;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231230
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
bêta-Thalassémie majeure
bêta-Thalassémie

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N3-AUTOINDEXEE
C-bêta-thalassémie
Thalassémie bêta -HbC;HbC - bêta-thalassémie;Hémoglobine C - bêta-thalassémie;Thalassémie bêta - hémoglobine C;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231242
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie majeure
hémoglobines

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N3-AUTOINDEXEE
Bêta-thalassémie - trichothiodystrophie
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231256
2011
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France
information scientifique et technique
trichothiodystrophies
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie majeure
Trichothiodystrophies

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N3-AUTOINDEXEE
Bêta-thalassémie avec maladie associée
Thalassémie bêta avec maladie associée;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231386
2011
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France
information scientifique et technique
bêta-Thalassémie
patients
bêta-Thalassémie majeure

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Bêta-thalassémie dominante
Thalassémie bêta dominante;Bêta-thalassémie à corps d'inclusion;Thalassémie bêta à corps d'inclusion;
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2011
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France
information scientifique et technique
corps humain
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie majeure

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E-bêta-thalassémie
Thalassémie bêta -HbE;HbE - bêta-thalassémie;Thalassémie bêta -hémoglobine E;Hémoglobine E - bêta-thalassémie;
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=231249
2011
Orphanet
France
information scientifique et technique
hémoglobine E
bêta-Thalassémie
bêta-Thalassémie majeure

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27/04/2024


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