" /> porphyrie cutanée tardive - CISMeF





Libellé préféré : porphyrie cutanée tardive;

Traductions automatiques des définitions par l'ANS : La forme cutanée de la maladie génétique photosensible, porphyrie, caractérisée par la survenue à l'âge adulte et la présence de bulles cicatricielles, d'une hyperpigmentation, d'une hypertrichose faciale, et parfois d'un épaississement sclérodermateux et d'une alopécie. Les uroporphyrines sont présentes dans l'urine due à un déficit en uroporphyrinogène décarboxylase, une enzyme nécessaire à la synthèse de l'hème.;

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29/03/2024


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