porphyrie cutanée tardive

Code CIM-11 : 5C58.10;

Libellé préféré : porphyrie cutanée tardive;

Définition CIM-11 : La porphyrie cutanée tardive (PCT) est due à une accumulation d'uroporphyrines dans le plasma suite à un blocage de la voie normale de la synthèse de l'hème dans le foie au niveau de l'uroporphyrinogène décarboxylase (URO-D). La majorité des cas sont sporadiques et fréquemment associés à une surcharge en fer. La PCT se manifeste par une fragilité cutanée et l'apparition de cloques sur la peau exposée à la lumière, en particulier sur le dos des mains, accompagnées d'une hypertrichose.;

Synonyme CIM-11 : déficit en UROD - [uroporphyrinogen decarboxylase]; uroporphyrinogen decarboxylase; déficit en UROD; PCT - [porphyrie cutanée tardive]; porphyrie de type hépatocutané; déficit en uroporphyrinogène décarboxylase hétérozygote;

Acronyme CIM-11 : PCT;

Détails

Identifiant d'origine

370983230;

CUI UMLS

C0162566;

Alignements automatiques CISMeF supervisés
- PORPHYRIE CUTANEE TARDIVE [Code pathologie ADICAP]
- Porphyrie cutanée [Terme DicoCLM]
- Porphyrie cutanée tardive [Descripteur PASCAL]
- Porphyrie cutanée tardive [Terme de bas niveau MedDRA]
- Porphyrie cutanée tardive [MeSH Concept]
- Porphyrie cutanée tardive [Maladie ORDO]
- Porphyrie cutanée tardive [Terme TUV]
- la porphyrie cutanée tardive [Concept H4P]
- porphyrie cutanée tardive [Concept SNOMED CT]
- porphyrie cutanée tardive [Phénotype OMIM]
- porphyrie cutanée tardive [Concept NCIt]
- porphyrie cutanée tardive [Descripteur MeSH]
- porphyrie cutanée tardive [Notion SNOMED]
- porphyrie cutanée tardive [Sous Catégorie CIM-10]
- porphyrie cutanée tardive [Concept TUV]
- porphyrie cutanée tardive [Sous Catégorie CIM-10 (oms)]
- porphyrie cutanée tardive [Diagnostic CIM-10 CM]
Alignements automatiques faux
- dosage de la procalcitonine [Concept NCIt]
- pourcentage (propriété) [Concept SNOMED CT]
- procalcitonine [MeSH Concept]
- souscomité sur la thérapeutique, la clinique et la prévention [Concept NCIt]
- temps de consommation de la prothrombine [Notion SNOMED]
Correspondance CIM-10
- porphyrie cutanée tardive [Sous Catégorie CIM-10]
Correspondances UMLS (même concept)
- PORPHYRIE CUTANEE TARDIVE [Code pathologie ADICAP]
- Porphyrie cutanée [Terme DicoCLM]
- Porphyrie cutanée tardive [Terme de bas niveau MedDRA]
- Porphyrie cutanée tardive [MeSH Concept]
- Porphyrie cutanée tardive [Maladie ORDO]
- Porphyrie cutanée tardive [Descripteur PASCAL]
- Porphyrie cutanée tardive [Terme TUV]
- Porphyrie hépatique cutanée [Terme de bas niveau MedDRA]
- porphyrie cutanée tardive [Sous Catégorie CIM-10]
- porphyrie cutanée tardive [Phénotype OMIM]
- porphyrie cutanée tardive [Descripteur MeSH]
- porphyrie cutanée tardive [Concept NCIt]
- porphyrie cutanée tardive [Concept SNOMED CT]
- porphyrie cutanée tardive [Notion SNOMED]
- porphyrie cutanée tardive [Concept TUV]
Type(s) sémantique(s)
- maladie ou syndrome [Type sémantique UMLS]
Voir aussi inter- (CISMeF)
- Allèle sauvage CALCA [Concept NCIt]
- Allèle sauvage UROD [Concept NCIt]

Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) :

Vous pouvez consulter :

les recommandations
les documents concernant l'enseignement
les documents destinés aux patients