Description : L’hypertension pulmonaire (HTP) est un terme générique qui regroupe un ensemble de
pathologies cardio-pulmonaires caractérisées par une élévation progressive des résistances
vasculaires pulmonaires (RVP) qui peut entraîner à terme une défaillance cardiaque
droite. La classification clinique internationale des HTP permet de regrouper ces
pathologies en fonction de leurs caractéristiques physiopathologiques, leur présentation
clinique et leur prise en charge (annexe 1). Le groupe 1 [hypertensions artérielles
pulmonaires (HTAP)] regroupe les maladies caractérisées par un intense remodelage
des artères pulmonaires de petit calibre. L’HTAP peut être : 1) idiopathique en l’absence
de facteurs de risque connus ou associés ; 2) héritable ; 3) associée à diverses maladies
(connectivites, cardiopathies congénitales, hypertension portale, infection par le
virus de l’immunodéficience humaine …) ; 4) ou associée à l'utilisation de toxiques
ou de certains médicaments (anorexigènes, dasatinib, ...). L’objectif de ce protocole
national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter la prise en charge diagnostique
et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint d’HTAP
(groupe 1 de la classification).;
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