Description : La fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente des pneumopathies interstitielles
idiopathiques. C’est une maladie chronique progressive de mauvais pronostic. Son diagnostic
requiert l’élimination des causes potentielles et un aspect typique au scanner haute
résolution ou une biopsie vidéo-chirurgicale. Plusieurs essais randomisés récents
ont profondément modifié la prise en charge de cette maladie. Le traitement combiné
de prednisone et d’azathioprine, longtemps utilisé empiriquement, est associé à une
augmentation de mortalité et de morbidité, et il n’est désormais plus indiqué. L’acétylcystéine,
utilisée depuis une dizaine d’années, se révèle inefficace. En revanche, deux nouveaux
médicaments antifibrotiques, la pirfénidone et le nintedanib, viennent pour la première
fois de montrer un bénéfice pour ralentir la progression de la maladie.;
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