HistiocytoseNotion SNOMED

N2-AUTOINDEXEE
Histiocytose langerhansienne (enfant de moins de 18 ans)
Guide maladie chronique
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3301927/fr/histiocytose-langerhansienne-enfant-de-moins-de-18-ans
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d'histiocytose Langerhansienne. Il a été élaboré par le Centre de référence des Histiocytoses sous l’égide de la filière de santé maladies rares MARIH (Maladies Rares Immuno-Hématologiques) à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.
2021
HAS - Haute Autorité de Santé
France
recommandation pour la pratique clinique
précis
Enfant
maladie chronique
enfant
maladie chronique
Enfant
histiocytose à cellules de langerhans
Enfant
Enfant
Histiocytose langerhansienne
Maladies
histiocytose
enfant
Maladie chronique

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N2-AUTOINDEXEE
Histiocytose langerhansienne
Bonnes pratiques en cas d’urgence
https://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/HistiocytoseLangerhansienne_FR_fr_EMG_ORPHA389.pdf
Synonymes Histiocytose X, granulome à éosinophile Définition L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie rare, très polymorphe. Elle est définie histologiquement, par l’accumulation d’histiocytes ayant les caractéristiques de cellules de Langerhans dans différents tissus. Une mutation V600E du gène B-RAF est présente chez plus de la moitié des patients. L’histiocytose langerhansienne survient en raison de l’activation pathologique de la voie de la protéine kinase (MAP kinase) activée par le mitogène [MAP kinase (MAPK)] dans les précurseurs myéloïdes. Une mutation de MAP2K1 est notée dans 10 à 15 % des cas.
2020
Orphanet
France
recommandation professionnelle
histiocytose à cellules de langerhans
histiocytose
Histiocytose langerhansienne
urgences
Meilleures pratiques
Pratique
guides de bonnes pratiques cliniques comme sujet

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N3-AUTOINDEXEE
Histiocytose langerhansienne chez l'enfant : présentation d'un cas
https://nantilus.univ-nantes.fr/vufind/Record/PPN191542806
L'histiocytose langerhansienne est une maladie rare le plus souvent pédiatrique avec des manifestations de type lésion ostéolytique touchant préférentiellement la sphère orale. Son étiologie est inconnue mais des origines immunitaires et néoplasiques sont étudiées. Son traitement comporte un large panel de méthodes allant de la thérapeutique locale à la corticothérapie en passant par la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le choix de celui-ci et le pronostic de la pathologie dépendent de la sévérité des atteintes (nombre et localisation) mais également de l'âge de la survenue de la maladie. En conséquence, un dépistage le plus tôt possible est à préconiser. L'histiocytose langerhansienne est peu connue par le chirurgien dentiste, celui-ci joue néanmoins un rôle clé dans sa découverte et dans l'initiation de la prise en charge du patient grâce à une approche pluridisciplinaire en collaboration avec les stomatologues et oncologues.
2015
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Bibliothèque Universitaire de l'Université de Nantes
France
français
thèse ou mémoire
histiocytose à cellules de langerhans
enfant
présent
enfant
histiocytose
présentations de cas
présentations de cas

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