N1-SUPERVISEE Syndrome d'Ehlers-Danlos type vasculaire http://www.orpha.net/data/patho/Pro/fr/Urgences_Ehlers-DanlosTypeIV-frPro4042.pdf http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=286 Le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) de type IV (ou syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire)
est une pathologie héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par des traits particuliers
(acrogérie) chez la plupart des patients, une peau fine et translucide avec des vaisseaux
sous-cutanés nettement visibles par transparence au niveau du thorax et de l'abdomen,
des ecchymoses et des hématomes et une prédisposition à la survenue de complications
sévères - artérielles, digestives et utérines - qui sont rarement observées, voire
absentes, dans les autres formes de SED 2017 false true false Orphanet France français syndrome d'ehlers-danlos de type iv traitement d'urgence recommandation pour la pratique clinique syndrome d'Ehlers-Danlos syndrome d'Ehlers-Danlos