Libellé préféré : syndrome d'Ehlers-Danlos de type vasculaire;
Définition CIM-11 : Le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) de type IV (ou syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire)
est une pathologie héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par des traits particuliers
(acrogérie) chez la plupart des patients, une peau fine et translucide avec des vaisseaux
sous-cutanés nettement visibles par transparence au niveau du thorax et de l'abdomen,
des ecchymoses et des hématomes et une prédisposition à la survenue de complications
sévères - artérielles, digestives et utérines - qui sont rarement observées, voire
absentes, dans les autres formes de SED.;
Synonyme CIM-11 : syndrome d'Ehlers-Danlos de type 4; syndrome de Sack-Barabas;
Synonyme CISMeF : syndrome d'Ehlers-Danlos type vasculaire; syndrome de Sack Barabas;
Identifiant d'origine : 1202686415;
CUI UMLS : C0268338;
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Le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) de type IV (ou syndrome d'Ehlers-Danlos vasculaire)
est une pathologie héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par des traits particuliers
(acrogérie) chez la plupart des patients, une peau fine et translucide avec des vaisseaux
sous-cutanés nettement visibles par transparence au niveau du thorax et de l'abdomen,
des ecchymoses et des hématomes et une prédisposition à la survenue de complications
sévères - artérielles, digestives et utérines - qui sont rarement observées, voire
absentes, dans les autres formes de SED.
