Libellé préféré : pancréatite héréditaire;

Synonyme CISMeF : Pancréatite chronique héréditaire;

Détails


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N1-SUPERVISEE
Pancréatite Chronique Héréditaire
Guide maladie chronique - Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS)
https://www.has-sante.fr/jcms/p_3225352/fr/pancreatite-chronique-hereditaire
Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d'un patient porteur d'une Pancréatite Chronique Héréditaire. Il a été élaboré par le Centre de référence pour les maladies rares du pancréas CRMR PaRaDis, Pancreatic Rare Diseases à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration...
2020
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HAS - Haute Autorité de Santé
France
281. Pancréatite chronique
Pancréatite chronique héréditaire
pancréatite chronique
pancréatite chronique
gestion des soins aux patients
prise en charge personnalisée du patient
signes et symptômes
continuité des soins
Dépistage génétique
pancréatite chronique
pancréatite chronique
recommandation pour la pratique clinique
pancréatite héréditaire
pancréatite chronique

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N1-SUPERVISEE
Pancréatite chronique héréditaire
« Bonnes pratiques en cas d’urgence »
http://www.orpha.net/data/patho/Emg/Int/fr/PancreatiteChroniqueHereditaire_FR_fr_EMG_ORPHA676.pdf
La pancréatite chronique héréditaire (PCH) est une affection rare débutant dans l’enfance. Elle est d’origine génétique (liée à des mutations autosomiques dominantes du gène PRSS1 ou récessives des gènes SPINK1 ou CFTR ou d’autres mutations encore plus rares). Dans les formes dominantes, il existe habituellement un historique familial (un peu moins d’une personne sur deux touchée par la maladie, dans toutes les générations). Dans les formes récessives, une seule fratrie est touchée.
2019
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Orphanet
France
médecine d'urgence
traitement d'urgence
recommandation professionnelle
pancréatite chronique
pancréatite héréditaire

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N1-VALIDE
Pancréatite chronique héréditaire
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=676
https://www.orpha.net/data/patho/Emg/fr/Urgences_Pancr-atite-chroniqueh-r-ditaire-frPro937.pdf
La pancréatite chronique héréditaire (PCH) est une forme très rare de pancréatite chronique débutant dans l'enfance.
2014
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N
Orphanet
France
français
pancréatite chronique
pancréatite héréditaire
traitement d'urgence
pancréatite chronique
enfant
pancréatite héréditaire
recommandation pour la pratique clinique

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30/04/2025


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