Code CIM-11 : 8A61.11;
Libellé préféré : syndrome de Dravet;
Définition CIM-11 : Encéphalopathie épileptique réfractaire se produisant chez des nourrissons par ailleurs
en bonne santé durant la première année de vie, avec des crises cloniques/tonicocloniques,
généralisées et unilatérales, un état de mal épileptique hémiclonique ou généralisé.
L'EEG interictal peut être tout d'abord normal mais, au fil du temps, l'activité de
fond se détériore et des paroxysmes bilatéraux asymétriques, focaux ou multifocaux
de type polypointe et ondes lentes apparaissent. Des mutations dans le gène SCN1A
du canal sodique voltage-dépendant sont fréquemment observées.;
Synonyme CIM-11 : épilepsie myoclonique sévère du nourrisson;
Identifiant d'origine : 1255654700;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Correspondance CIM-10
Encéphalopathie épileptique réfractaire se produisant chez des nourrissons par ailleurs
en bonne santé durant la première année de vie, avec des crises cloniques/tonicocloniques,
généralisées et unilatérales, un état de mal épileptique hémiclonique ou généralisé.
L'EEG interictal peut être tout d'abord normal mais, au fil du temps, l'activité de
fond se détériore et des paroxysmes bilatéraux asymétriques, focaux ou multifocaux
de type polypointe et ondes lentes apparaissent. Des mutations dans le gène SCN1A
du canal sodique voltage-dépendant sont fréquemment observées.
