Description : Pheburane est un médicament qui contient le principe actif phénylbutyrate de sodium.
Il est utilisé pour traiter les patients atteints de désordres du cycle de l'urée.
Ces patients ne parviennent pas à éliminer les déchets azotés de l'organisme car ils
présentent un déficit en certaines enzymes que l'on trouve habituellement dans le
foie. Dans l'organisme, les déchets azotés se trouvent sous forme d'ammoniaque, lequel
est toxique lorsqu'il s'accumule, en particulier pour le cerveau. Pheburane est utilisé
chez les patients présentant un déficit en une ou plusieurs des enzymes suivantes:
carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase.
Il peut être utilisé chez les patients présentant les formes de maladie suivantes:
la forme à «révélation néonatale» de la maladie chez les patients présentant un déficit
complet en une ou plusieurs de ces enzymes se révélant dans le premier mois de vie;
la forme à «révélation tardive» de la maladie chez les patients présentant un déficit
partiel en une ou plusieurs de ces enzymes après l'âge d'un mois et ayant présenté
un taux élevé d'ammoniaque dans le sang qui a affecté l'activité cérébrale. Pheburane
est un «médicament hybride». Cela signifie qu'il est similaire à un «médicament de
référence» contenant le même principe actif, mais les granulés de Pheburane sont disponibles
à une dose plus faible et contiennent des excipients (composants inactifs) différents
pour masquer le goût désagréable du principe actif. Le médicament de référence de
Pheburane est Ammonaps...;
Langue