Description : La mastocytose systémique est caractérisée par une prolifération accrue de mastocytes
et leur infiltration de différents organes. Dans chaque forme de mastocytose, l'éviction
des facteurs déclencheurs d'anaphylaxie est primordiale. Une prémédication est nécessaire
en cas de geste chirurgical, d'anesthésie ou d'imagerie avec produit de contraste.
Le traitement symptomatique comprend antihistaminiques, antileucotriènes, inhibiteurs
de la pompe à protons et corticoïdes topiques. Les formes indolentes avec symptômes
réfractaires, les rares cas de mastocytose systémique agressive avec dysfonction d'organes
et les leucémies mastocytaires nécessitent un traitement cytoréducteur. Les traitements
de première ligne incluent l'interféron alpha 2b et l'imatinib, un inhibiteur de la
tyrosine kinase. A ce jour, aucun traitement curatif n'est disponible.;
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